月经不调
一种慢性炎症性瘙痒性皮肤病
多形性皮疹、对称分布、有渗出倾向、自觉瘙痒
湿疹的发病人群广泛,不分年龄、性别和地域
易复发,需长期治疗
疾病定义
湿疹(eczema)是一种慢性、炎症性、瘙痒性皮肤病,皮疹呈多形性,对称分布,明显瘙痒,慢性病程,严重影响患者的生活质量。患者常合并过敏性鼻炎、哮喘等过敏性疾病,家族中也经常有类似过敏性疾病的患者,大部分患者的血清免疫球蛋白E(IgE)的升高。
流行病学
我国一般人群患病率约为3%~5%,儿童可达10%~20%,可见其患病非常常见。
病因
湿疹的病因目前尚不明确,与机体内因、外因、社会心理因素等都有关。
机体内因包括免疫功能异常和系统性疾病(如内分泌疾病、营养障碍、慢性感染等)以及遗传性或获得性皮肤屏障功能障碍。
外因主要包括环境或食品中的过敏原、刺激原、微生物、环境温度或湿度变化、日晒等,这些均可以引发或加重湿疹。
基本病因
遗传因素
遗传是决定一个人是否为过敏体质的最重要因素,不少湿疹患者都有程度不等的遗传因素,其中最典型的为特应性湿疹(遗传过敏性皮炎或特应性皮炎),研究发现双亲有特应性(遗传过敏性)体质者,所生子女中70%将会患特应性湿疹,如果一方为特应性体质者,则50%的子女将会患病。
免疫异常
湿疹患者往往有Th2细胞活化、血中嗜酸性粒细胞增加、血清IgE水平增高等现象,进行过敏原检测时,往往有对应多种过敏原的lgE。
女性激素水平变化
某些慢性湿疹的女性患者,经期前或经期周期性出现皮损,这是由于患者对月经周期后期的内源性黄体酮产生了自身抗体的缘故,这可能与变态反应有关。
部分妊娠的妇女可发生湿疹样皮疹,瘙痒剧烈,可能是对孕激素过敏所致,产后一段时间后很快消失。
内分泌和代谢性疾病
糖尿病、甲状腺疾病容易导致皮肤瘙痒和湿疹,有时常为疾病的首发症状,这类患者往往先有皮肤瘙痒,久之皮肤出现丘疹、斑片和肥厚斑块等亚急性和慢性湿疹的表现,一般抗过敏治疗效果差。除了皮肤瘙痒和湿疹外,还可有皮肤黏液性水肿(甲亢患者)、血管病变和真菌感染(糖尿病患者)等其他皮肤表现。
慢性感染性病灶
一些慢性湿疹患者往往存在慢性感染性病灶,如慢性胃炎、慢性胆囊炎、慢性阑尾炎、慢性泌尿生殖系统感染、咽喉部或鼻旁窦的感染灶等。这些患者的湿疹往往时好时坏,一旦这些感染灶被清除,湿疹往往随之而愈。
诱发因素
饮食习惯与吸入物
许多患者发生湿疹与不良饮食习惯有关:
有的患者对酒精过敏但不戒酒;
有的患者长期酗酒导致胃肠道和肝脏疾病,继发湿疹;
有的患者长期生活不规律,使机体正常的生物节律被打乱,导致湿疹和其他疾病;
有的患者偏食辛辣,导致湿疹或使湿疹加重。
某些食物有较强的抗原性,或由于消化道的通透性增强,或由于肝脏对异种蛋白处理及解毒功能降低,容易引起变态反应,从而引起湿疹。这些食物包括动物性和植物性:
牛肉、羊肉、鸡肉;
海鱼(鳕鱼、龙虾、扇贝、带鱼等)、贝壳类、淡水鱼(鲑鱼、鲈鱼、鲤鱼等)、虾、螃蟹、田螺等;
桃、黄瓜、哈密瓜、草莓、苹果、柠檬、芒果、李子、杏等;
芋头、毛笋、小麦、香菜、花生、蒜苗、菠菜、茄子、西红柿等。
一些吸入物最易引起过敏性鼻炎和哮喘,偶尔也可引起湿疹:
动物皮屑,如狗毛、猫毛等;
真菌,如特异青霉、多主枝孢、烟曲霉、铰链孢霉、点青霉菌、黑根霉等;
螨类,如屋尘螨、粉尘螨等;
花粉,常见有柳树、杨树、榆树、桑树、梧桐树等的花粉;
矮豚草、蒿、屋尘、酒精、葎草等。
化学制品
可能会诱发湿疹加重的还有食品添加剂、食物中的天然或合成物质,包括人工色素、防腐剂及抗氧化剂,酵母、水杨酸、柠檬酸、安息香酸衍化物、酒精等,这些物质可能存在于药品、口香糖甚至于牙膏中。
局部因素
创伤和皮肤感染部位可发生湿疹样病变,可能与局部微生物、坏死组织或药物等共同作用有关,表现为伤口或感染灶周围皮肤发红,有密集小丘疹,明显瘙痒。这些患者容易发生自敏性皮炎,即在远处也可发生湿疹样皮疹,特别是手、足的丘疹和小水疱。
此外,女阴湿疹往往由于月经和白带刺激而迁延不愈,一些皱褶部位的湿疹往往与汗液分泌过多和不易蒸发有关。
精神因素
不少慢性湿疹患者有长期失眠、焦虑、多梦、多汗等自主神经紊乱的表现,有的患者是在精神受到巨大创伤后发生湿疹,有些患者有皮肤行为症,反复用各种香皂、浴液甚至刺激性更强的洗涤剂清洗身体,久之导致湿疹。
这些患者的精神创伤与湿疹往往形成恶性循环,严重影响患者的心身健康。在精神因素得到有效治疗后,湿疹可逐渐好转和痊愈。
症状
急性期表现为红斑、水肿、粟粒大小的丘疹、丘疱疹、水疱,糜烂及渗出;亚急性期表现为红肿和渗出减轻,糜烂面结痂、脱屑;慢性期主要表现为粗糙肥厚、苔藓样变。湿疹容易复发,严重影响患者的生活质量。
典型症状
急性湿疹
起病较急、发病较快,瘙痒剧烈。
表现为原发性及多形性皮疹,初起常在红斑基础上有粟粒大小的丘疹、丘疱疹或水疱,疱破后出现点状糜烂、渗出。皮损常融合成片,且向周围蔓延,边缘区有少量多形性皮疹散在分布,境界不清。
如果继发感染,则形成脓疱、脓液和脓痂,周围淋巴结肿大。感染严重时,伴有发热等全身症状。
皮疹可分布在体表任何部位,常见于头、面、手、足、四肢远端暴露部位及阴部、肛门等处,多对称分布。自觉瘙痒剧烈伴有灼热感,可阵发性加重,夜间加剧。饮酒、搔抓、热水烫洗等可使皮损加重。
患者一般无明显全身症状。皮疹泛发而严重者可伴有全身不适、低热和烦躁不安。病程长短不一。常于数周后逐渐减轻而趋于消退。若反复发作,可转为慢性。
亚急性湿疹
红肿、渗出等急性炎症减轻,皮损呈暗红色,水疱和糜烂逐渐愈合,渗出减少。
可有丘疹、少量丘疱疹及鳞屑,皮损呈轻度浸润、特征性地表现为点状糜烂。
瘙痒及病情逐渐好转。遇诱因可再次呈急性发作。或者病情时轻时重,经久不愈而发展为慢性湿疹。
慢性湿疹
常由急性及亚急性湿疹迁延不愈而成,或起病缓慢,病情时轻时重,迁延数月或更久。
开始皮损炎症轻,散在红斑、丘疹、抓痕及鳞屑。部分皮肤肥厚,表皮粗糙,呈苔藓样变、色素沉着及色素脱失斑、鳞屑及皲裂。
好发于手足、小腿、肘窝、股部、乳房、外阴及肛门等部位,以四肢多见,常对称分布。
瘙痒程度轻重不一。
慢性湿疹因受某些内、外因素的刺激,可急性发作。
不同部位的湿疹
耳部湿疹:发生在耳轮、外耳道、耳后皱褶部位的湿疹,表现为红斑、渗液、皲裂及结痂。有时带脂溢性。常两侧对称。
乳房湿疹:多见于哺乳的妇女。乳头、乳晕及其周围呈棕红色皮损,边界清楚,糜烂,结痂,在乳头部皲裂、疼痛。肥胖妇女或垂乳者,常于乳房下皱褶处发生潮红或糜烂渗出。
脐窝湿疹:脐窝处呈现鲜红或暗红色斑,表面湿润,有渗液及结痂,边界清楚,很少波及脐周皮肤。
阴囊湿疹:急性发作时,阴囊皮肤水肿,潮湿或有糜烂,渗出,结痂。多数呈慢性,阴囊皮肤皱纹深阔,浸润肥厚,呈橘皮或核桃壳状,干燥,覆有鳞屑,色素加深,间或有部分色素脱失。自觉瘙痒剧烈。病程较长,常数月、数年不愈。
女阴湿疹:大小阴唇及其附近皮肤浸润肥厚,境界清楚。较少发生红斑、糜烂、渗出。因剧烈瘙痒而经常搔抓,大阴唇皮肤可呈苔藓样变,有时可见部分色素脱失斑。
肛门湿疹:肛周皮肤湿润潮红、糜烂,亦可散在少量丘疹,或肛门黏膜皱褶肥厚、皲裂,奇痒难忍。
手部湿疹:好发于掌面、手背,可侵及腕部和手指。常对称发生。掌面皮损为局限性浅红,黄褐色斑,上有较厚硬皮屑,易干燥皲裂;手背多为钱币状浸润,呈肥厚的暗红斑,或为苔藓状斑片,覆有少量鳞屑;手指见少量丘疹、水疱;甲周皮肤肿胀潮红,甲板变厚不规则。自觉不同程度瘙痒。
小腿湿疹:多发生于胫前或侧面,常对称分布。皮损多为局限性棕红色斑,有密集的丘疹或丘疱疹,破后有糜烂、渗出、结痂,日久则皮损变厚,色素沉着。自觉瘙痒。
特殊类型湿疹
钱币状湿疹:损害由密集的小丘疹和丘疱疹组成圆形或类圆形钱币状斑块,境界清楚,直径1-3cm,急性时色潮红,有渗出,周围散在丘疱疹。转为慢性后,皮损肥厚,色素增加,表面少量覆有干燥性鳞屑。
汗疱疹:又称出汗不良,但与汗腺无关。
精神因素是激发本病的重要因素,近来发现镍过敏也可以引起。
多见于青中年,春秋季节易发。
本病好发于手掌、指、趾侧面,皮疹为粟粒至绿豆大小深在半球形水疱,疱壁紧张而厚,疱液澄清,周围皮肤颜色正常,或轻度潮红,常成批出现,可有痒感。
病程一般2-3周,消退后留有糠秕样脱屑,如有继发感染,疱液浑浊,可形成脓疱,局部明显肿胀、疼痛,相应淋巴结肿大。
就医
当皮肤出现对称性红斑、丘疹、水泡,因瘙痒而抓挠不止,可导致糜烂、渗出等症状,应建议及时就医。
医生主要根据患者症状进行诊断,必要时会结合实验室检查或病理学检查综合判断。
相关检查
实验室检查
实验室检查结果主要用于鉴别诊断以及筛查可能病因。
血液常规检查:可有嗜酸粒细胞增多,还可有血清嗜酸性阳离子蛋白增高,部分患者有血清IgE增高,提示存在过敏反应;
变应原检查:有助于寻找可能的致敏原;
斑贴试验:有助于鉴别和排除接触性皮炎;
真菌检查:可鉴别浅部真菌病;
疥虫检查:可协助排除疥疮;
血清免疫球蛋白检查:可帮助鉴别具有湿疹皮炎皮损的先天性疾病;
皮损细菌培养:可帮助诊断继发细菌感染等,必要时应行皮肤组织病理学检查。
鉴别诊断
根据瘙痒剧烈、多形性、对称性皮损、急性期有渗出倾向,湿疹一般不难诊断。其中,急性湿疹与急性接触性皮炎、手足湿疹与手足癣,可能容易混淆,以下分析帮助区分,最终应以皮肤科医生诊断为准。
治疗
主要治疗目的是寻找和消除病因、控制症状、减少复发、提高患者生活质量。治疗应从整体考虑,兼顾近期疗效和远期疗效,特别要注意治疗中的医疗安全,包括基础治疗、局部治疗、系统治疗、物理治疗、中医治疗。
一般治疗
患者教育
需要理解疾病的性质、可能转归、疾病对机体健康的影响、有无传染性、各种治疗方法的临床疗效及可能的不良反应等,在医生的指导下寻找和避免环境中常见的变应原及刺激原,避免抓挠。重视医生对衣、食、住、行、洗等生活各方面提出注意事项与建议。
避免诱发或加重因素
配合医生通过详细采集病史、细致体检、合理使用诊断试验,仔细查找各种可疑病因及诱发或加重因素,以达到去除病因、治疗的目的,如干燥性湿疹应注意保湿润肤,感染性湿疹应治疗原发感染等。
保护皮肤屏障功能
湿疹患者皮肤屏障功能有破坏,易继发刺激性皮炎、感染及过敏而加剧皮损,因此保护屏障功能非常重要。应适当使用保湿润肤剂,预防并适时处理继发感染。
药物治疗
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
湿疹的药物治疗包括局部治疗、系统治疗。
局部疗法
局部治疗是湿疹治疗的主要手段,医生会根据皮损分期予以选择合适的药物剂型。
急性期治疗如下:
无水疱、糜烂、渗出时,建议使用炉甘石洗剂、糖皮质激素乳膏或凝胶;
大量渗出时应选择冷湿敷,如3%硼酸溶液、0.1%盐酸小檗碱溶液、0.1%依沙吖啶溶液等;
有糜烂但渗出不多时可用氧化锌油剂。
亚急性期皮损建议外用氧化锌糊剂、糖皮质激素乳膏。
慢性期皮损建议外用糖皮质激素软膏、硬膏、乳剂或酊剂等,可合用保湿剂及角质松解剂,如20%-40%尿素软膏、5%-10%水杨酸软膏等。
外用糖皮质激素制剂依然是治疗湿疹的主要药物:
初始治疗时,根据皮损的性质选择合适强度的糖皮质激素;
轻度湿疹建议选弱效糖皮质激素,如氢化可的松、地塞米松乳膏;
中度湿疹建议选择中效激素,如曲安奈德、糠酸莫米松等;
重度肥厚性皮损建议选择强效糖皮质激素,如哈西奈德、卤米松乳膏;
儿童患者、面部及皮肤皱褶部位皮损一般弱效或中效糖皮质激素即有效;
强效糖皮质激素连续应用一般不超过2周,以减少急性耐受及不良反应。
系统治疗
抗组胺药:医生会根据患者情况予以选择适当抗组胺药止痒抗炎。
抗生素:对于伴有广泛感染者,医生会建议系统应用抗生素7-10天。
维生素C、葡萄糖酸钙等有一定抗过敏作用,用于急性发作或瘙痒明显者。
糖皮质激素:一般不主张常规口服使用。但对于病因明确、短期可以祛除病因的患者,如接触因素、药物因素引起者或自身敏感性皮炎等;对于严重水肿、泛发性皮疹、红皮病等,为迅速控制症状,医生会建议短期应用。症状控制后,在医生指导下及时减药、停药,以免发生不良反应。
免疫抑制剂:主要用于严重患者,医生一般会严格掌握适应证,仅限于其他疗法无效、或短期系统应用糖皮质激素病情得到明显缓解后、需减用或停用糖皮质激素时使用,常用药物有环胞素、甲氨蝶呤、麦考芬酸酯等。
中医治疗
中药可以内治也可以外治,应根据病情辨证施治。中药提取物如复方甘草酸苷、雷公藤多苷等对某些患者有效,但也应注意中药也可导致严重不良反应,如过敏反应,肝、肾损害等。
其他治疗
紫外线疗法包括UVA(340~400 nm)照射、UVA/UVB照射及窄谱UVB(310-315 nm)照射,对慢性顽固性湿疹具有较好疗效。
前沿治疗
生物制剂Dupilumab对中重度湿疹有良好疗效,未来有望进入中国治疗药物选择范围中。
预后
本病常为慢性疾病,很难彻底治愈,但通过积极治疗,日常合理预防,有助于缓解症状,减少复发,一般不影响正常生活、工作。
但因为湿疹容易复发,症状严重时使患者承受巨大的心理和精神压力,部分患者会因此而精神萎靡,烦躁,严重瘙痒者有可能影响正常生活、交往、工作、学习等。
日常
注意避免各种可疑致病因素,发病期间应避免食用辛辣食物及饮酒,避免过度清洁、清洗。
家庭护理
当患处瘙痒难忍时,可通过拍打患处或涂抹止痒药物来止痒,切不可大力地抓挠患处。对于控制力较差的婴幼儿患者,应给其剪短指甲或在其睡觉时给其戴上手套,以防止患儿不自觉地搔抓患处而引起感染。
日常生活管理
要养成健康的饮食习惯,避免偏食。湿疹患者的日常饮食应以清淡、易消化、低盐少油的食物为主,要少吃牛奶、鱼类、鸡蛋等容易加重病情、引起过敏的食物,也不要食用辛辣的食物。对于患有湿疹的婴幼儿,应尽量保证母乳喂养。
适当洗浴,可每周2~3次洗澡。洗澡时应以洗淋浴为佳,不要用热水烫洗或过度清洗皮损处,以免加重病情。洗澡时应使用中性的浴液或肥皂,洗完后要及时将身体擦干,并要在患处涂抹外用润肤剂。
要尽量穿柔软、宽松的棉质或其他天然纤维制成的衣服,少穿会引起过敏的人造纤维及毛料等制成的衣服,以免加重过敏的症状。
要注意控制室内的温度及湿度。过于闷热或过于干燥的环境都可导致湿疹病情的反复。因此,该病患者在夏季要保证室内空气的流通,在冬季使用暖气时,可在室内放置加湿器或放一盆清水,以维持室内的相对湿度,必要时可在皮肤上擦油性的乳液来滋润皮肤。
在外出时要保护好患处,尤其要避免患处受风或被阳光长时间照射,以免导致皮肤干燥而加重病情。
湿疹患者在平时要保持愉快的心情,避免紧张、抑郁、焦虑、暴躁、愤怒等负面情绪的出现,这样也有利于病情的康复。
日常病情监测
急性湿疹患者最好在治疗后1周、亚急性患者在治疗后1~2周、慢性患者在治疗后2~4周复诊一次。复诊时医生会评价依从性、疗效、病情变化来决定是否需进一步检查、治疗等。
特殊注意事项
戒烟戒酒,忌饮浓茶、咖啡等,以防病情加重。
预后
本病无特殊的的预防方式,一般通过避免各种可疑致敏、致病因素,加强生活管理进行预防。
失眠
黑素细胞破坏导致皮肤出现白斑的疾病
肤色深的人群比肤色浅的发病率高
具体病因尚不明确
可予以药物治疗、色素移植、光疗及脱色治疗
疾病定义
白癜风(白驳风)(vitiligo)是一种由于皮肤黑素细胞被破坏,导致皮肤因黑色素缺乏而出现白斑的疾病。黑色素是一种决定皮肤颜色的重要的皮肤内色素。
白癜风(白驳风)可发生于人体的各个部位,主要表现为皮肤白斑。该病主要影响患者的容貌和社会生活质量。
流行病学
任何年龄均可发病,以儿童及青壮年多见。
世界范围内患病率为0.1%~2%,我国人群患病率为0.56%,其中9.8%的患者有家族史。各种族均可患此病,男女患病率大致相当,肤色深的人群比肤色浅的发病率高。
病因
黑色素由黑素细胞产生,是皮肤颜色的重要决定因素。如果黑素细胞被破坏,就会导致黑色素生成减少,最终出现白癜风(白驳风)。白癜风(白驳风)具体病因尚不明确,可能与自身免疫系统疾病、遗传、神经化学物质等有关。
基本病因
自身免疫系统疾病
非节段型白癜风(白驳风)被认为是一种自身免疫疾病。在自身免疫疾病中,免疫系统紊乱,发生攻击身体健康细胞和组织的行为,而不是像正常免疫系统那样负责攻击外来病原体。非节段型白癜风(白驳风)患者主要由于免疫系统紊乱产生自身黑素细胞抗体,进而导致黑色素生成减少。
白癜风(白驳风)还可以与其他自身免疫疾病并发,例如甲状腺疾病(如甲状腺功能亢进)、自身免疫性多腺体综合征等,但不是所有白癜风(白驳风)患者都会出现这些疾病。
遗传因素
部分患者有家族聚集现象,属于多基因疾病范畴。
神经化学物质
节段型白癜风(白驳风)被认为是由皮肤神经末梢释放的生物化学物质引起。这些物质对皮肤黑素细胞有破坏作用,导致黑色素生成减少。
症状
白癜风(白驳风)是后天发生的,主要表现是皮肤出现白斑。白斑可以单独出现在一个部位,或广泛分布,也可完全或部分沿某一神经节段单侧发病。
白癜风(白驳风)可以出现在身体任何部位,尤其好发于暴露、摩擦及皮肤皱褶部位。
典型症状
发病特点
少部分患者有明显的季节性,一般春末夏初病情发展加重,冬季缓解。
白癜风(白驳风)常出现在面部、颈部、手背、手指、腕部、前臂、腹部及腰骶部等部位,口唇、阴部及肛门黏膜、腋窝、腹股沟等处也可发病。头面部白癜风(白驳风)常见白发。
临床表现
白癜风(白驳风)患者通常表现为一片或几片大小不一的白色斑片,斑片中心通常白色显著,而其周围皮肤呈淡白色。如果皮肤下有血管,斑片可能略呈粉红色。斑片可以是圆形、椭圆形、不规则形或线状。
典型白癜风(白驳风)患者的白斑为乳白色或瓷白色,和周围皮肤之间的边界清楚。
大多数患者无自觉症状,少数发病前及发病初期可有湿疹样、体癣样等炎症表现,进展期可有短时瘙痒。
发展进程
白癜风(白驳风)初发时表现为一片或几片色素减退斑,境界不清,然后逐渐扩大为境界清楚的乳白色斑片。
在病程进展期,白斑扩大、增多,边缘呈浅白色或灰白色,边界相对模糊,形成三色白癜风(白驳风),而且在机械性刺激如压力、摩擦,烧伤,外伤后可继发白癜风(白驳风)(同形反应)。
至稳定期,白斑停止发展,呈乳白色或瓷白色,境界清楚,损害边缘色素加深。
很难预测有多少部位的皮肤会受到影响,在没有治疗的情况下,白斑可能扩散到很多部位,且大部分患者在暴晒、疲劳及精神压力下加重。如果不治疗,白色斑块多数情况下长期存在。
就医
白癜风(白驳风)是一种慢性疾病,不威胁生命,多数情况下仅影响患者的心理状态,个别情况下由于与其他自身免疫疾病并发,故可以出现皮肤癌、听力损失、虹膜炎等并发症。当患者皮肤出现白斑时,应及时到皮肤科就诊。
就医特征
皮肤突然出现大片白斑,劳累、暴晒后加重。
皮肤起初有一小块白斑,然后累及大片皮肤。
诊断流程
医生可能会询问以下问题来了解病史。
家庭成员中是否有类似症状。
之前是否有过类似的皮肤变化,受累皮肤区域是否有过严重的皮疹、晒伤或其他皮肤病。
阳光下是否容易晒伤或晒黑。
是否进行过治疗,治疗经过、效果等。
没有治疗的情况下,受累的皮肤是好转还是加重。
白斑区是否有瘙痒或引起其他不适的症状。
白斑的程度,是逐渐出现的还是一开始就是一片。
接下来,医生会仔细观察皮损情况,进行初步诊断。
有时,医生可能建议行Wood灯检查、组织病理学检查、皮肤镜检查、反射式共聚焦显微镜(RCM)检查、抗体检测等,目的是进一步明确诊断。
相关检查
组织病理学检查
临床上不典型的白癜风(白驳风)可借助皮损组织病理学检查以明确诊断。
典型白斑处表皮黑素细胞与色素颗粒完全缺失,二羟苯丙氨酸(DOPA)或Melan-A染色阴性;进展期皮损边缘真皮可见淋巴细胞浸润。
Wood灯检查
Wood灯是一种紫外线灯,可以详细观察皮肤状况,确定是否患有白癜风(白驳风)。它还有助于区分白癜风(白驳风)和其他皮肤病,如花斑癣。
进展期皮肤损害呈灰白色荧光,边界不清;稳定期呈高亮的蓝白色荧光,边界清楚,可见色素岛或边缘色素沉着。
皮肤镜检查
毛囊周围残留色素对部分白癜风(白驳风)皮损诊断有帮助。
反射式共聚焦显微镜检查
反射式共聚焦显微镜(RCM)检查是利用共聚焦显微成像的原理,对皮肤病变处进行扫描,获得的组织影像可以为诊断和鉴别诊断提供重要依据。
观察进展期皮损时在表皮-真皮交界处扫描,可以发现色环失去完整性,与周边正常皮肤边界不清,周围有高折光性细胞;稳定期时扫描表皮-真皮交界处,色素环完全缺失,边界清楚,无炎症细胞浸润。
抗体检测
诊断为白癜风(白驳风)的患者可进一步检测抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)等相关抗体,提示有免疫性疾病或综合征的患者,应进行相应的自身抗体检测。
鉴别诊断
单纯糠疹
常见于儿童,为面部局限性色素减退斑,而非色素脱失斑,它的皮损边缘境界不清,表面常有细碎鳞屑。
花斑糠疹
夏季发病,皮肤损害常发生于颈部、躯干等部位,婴儿多见于前额,为圆形或卵圆形浅色斑,表面多有鳞屑,实验室真菌镜检呈阳性。
贫血痣
一种先天性血管组织发育缺陷及功能异常所致的疾病,表现为大小不一的苍白色斑,摩擦或遇热后白斑周围皮肤充血发红,而白斑本身并无改变,据此可以鉴别。
无色素痣
出生时或生后不久即有局限性浅色斑,往往沿神经节段分布,皮肤损害边缘境界模糊,周围无色素沉着带,可持续终身。
观察进展期皮损时在表皮-真皮交界处扫描,可以发现色环失去完整性,与周边正常皮肤边界不清,周围有高折光性细胞;稳定期时扫描表皮-真皮交界处,色素环完全缺失,边界清楚,无炎症细胞浸润。
炎症后色素减退
有原发疾病史,如湿疹、皮炎、银屑病等,色素减退局限在原发疾病皮损部位,一般为暂时性,能自行恢复。
治疗
白癜风(白驳风)是一种慢性疾病,治疗周期长。如果不治疗,白癜风(白驳风)引起的白斑通常是长期的。
通过积极治疗有可能改善皮肤外观,甚至恢复皮肤的颜色。如果未能彻底阻断或治疗破坏黑素细胞的因素,往往复色效果不佳,甚至无法阻断白斑的增多扩大。
医生会根据白癜风(白驳风)的类型和分期给予相应的治疗,如药物治疗、色素移植疗法、光疗、脱色治疗等。
药物治疗
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
局部外用皮质类固醇激素
该疗法可以阻止白斑的扩散,最终可能恢复部分皮肤的颜色,适用于皮肤受累面积<10%体表面积的非节段型白癜风(白驳风)患者。
常用药物为中强效外用激素。由于疗程需要较长时间,所以必须注意激素长期应用引起的皮肤萎缩、毛细血管扩张、皮肤膨胀纹等不良反应。激素应避免用于眼周。
如果连续治疗3~4个月颜色没有改变,表明治疗效果差,需更换药物或者联合其他局部治疗方法。
局部外用钙调磷酸酶抑制剂
适用于成人和儿童,尤其是面部、黏膜等薄嫩部位,根据年龄可选择0.03%、0.1%他克莫司软膏或1%吡美莫司乳膏涂抹。
此类药物可能会增加局部感染如毛囊炎、痤疮的发生率。
局部外用维生素D3衍生物
可外用卡泊三醇软膏或他卡西醇软膏。此类药物的应用还可增强NB-UVB治疗的疗效。
全身应用激素
有助于尽快控制进展期白癜风(白驳风)的病情。可口服泼尼松、肌内注射复方倍他米松注射液。
手术治疗
皮肤移植
包括自体表皮皮片移植、微小皮片移植、刃厚皮片移植、混合表皮细胞移植,其中自体表皮皮片移植最常用,操作简单、疗效较好。
该治疗属于皮肤外科手术,基本原理是从健康皮肤上取下一部分正常肤色的表皮覆盖白斑区域(通过手术手段去除该区域表皮)。如果成人患者出现以下情况,则可以考虑皮肤移植:
其他移植疗法
包括自体非培养表皮细胞悬液移植、自体培养黑素细胞移植、单株毛囊移植等。
中医治疗
辨病结合辨证,可分为进展期和稳定期2个阶段,进展期表现为风湿郁热证、肝郁气滞证,稳定期表现为肝肾不足证、瘀血阻络证。儿童常表现为脾胃虚弱。
治疗上进展期以驱邪为主,疏风清热利湿,疏肝解郁;稳定期以滋补肝肾、活血化瘀为主,根据部位选择相应引经药。
脱色治疗
主要适用于白斑累及体表面积>95%的患者。若已经证实对复色治疗的各种方法抵抗,在患者要求下可接受皮肤脱色。脱色后需严格防晒,以避免日光损伤及复色(皮肤颜色恢复到病变时的颜色)。
预后
白癜风(白驳风)顽固难治,常对患者的形象和心理造成伤害,甚至严重影响患者的生活质量。
本病为慢性疾病,部分患者可自行好转,或好转与加重交替发生。该病加重往往与季节、情绪因素有关。也有的皮损长期不发展,固定于某一部位,个别患者有自愈现象。
白癜风(白驳风)经治疗后,部分患者可复发,但再治疗仍可有效。病程长、皮损分布广泛、局部毛发均变白者对治疗反应差,一般只能达到控制病情、白斑不再发展扩大的目的。
日常
注意自我调节、遵医嘱用药、避免曝晒均有助于病情的恢复。此外,还需了解疾病的相关知识,增强信心。定期复查,做好病情监测,有任何不适及时就医。
家庭护理
心理护理
心理因素与白癜风(白驳风)发病、发展有密切关系,多数患者的发病或病情进展与精神创伤、过度劳累、焦虑过度等有关。家属应创造一个良好的家庭氛围,充分关心、安慰与引导患者的生活,要体谅患者的心理创伤和精神痛苦,鼓励患者积极治疗,不要给患者带来不良的刺激。
用药护理
涂药前对白斑部用温热水清洗、按摩,使皮损稍稍发红,涂药后再按摩,以便使药物能充分渗入皮损内。
外用药物后皮损处如果出现大水疱要特别保护其完整,切忌把水疱壁撕脱,表皮撕脱可能引起继发感染,不利于黑色素的形成。
日常生活管理
应避免强光暴晒,因为白癜风(白驳风)患者缺乏黑素细胞,可增加皮肤晒伤和皮肤癌的风险。
外出可使用广谱防水防晒霜,防晒霜需2小时涂抹一次。
外出可以穿防晒衣或寻找遮阳的地方。
不要进行日光浴和使用太阳灯。
加强身体锻炼,提高身体抵抗力。保持情绪稳定,培养乐观向上的生活态度。
平时多吃一些含有酪氨酸及矿物质的食物,忌食过酸、辛辣食物,禁烟、戒酒等。
平时穿宽松衣服,化纤及毛制品不宜贴身穿,避免发生皮肤反应。
避免文身。文身造成的皮肤伤害,可能会导致新的白癜风(白驳风)斑片出现。
荨麻疹风疹块风疙瘩
一种局限隆起于皮肤、黏膜表面的水肿性团块
大小不等的风团伴瘙痒,可伴有血管性水肿
可发生于任何年龄,发病率受环境等因素影响
治疗的根本是去除病因
疾病定义
荨麻疹主要表现为风团和(或)血管性水肿。
风团是一种局限的隆起于皮肤、黏膜表面的中心性水肿性团块,是由于肥大细胞活化导致皮肤、黏膜小血管扩张及渗透性增加引起的。周围多伴有反应性红晕,通常在24小时内消失,但皮疹可反复发作。
血管性水肿表现为突发的红色或肤色真皮深层,皮下及黏膜的肿胀,疼痛而非瘙痒,较风团消退慢。除极少数并发呼吸道或其他系统症状外,绝大多数预后良好。
流行病学
发病率
荨麻疹是一种全球范围内的疾病,无种族差异,可发生于任何年龄,发病率受环境等因素影响。
一般人群患病率为1%~30%,中国人群患病率约为23%。
好发人群
总的来说,荨麻疹好发于女性,在慢性荨麻疹患者中女性和男性比例约为2:1。
传染性
荨麻疹不是病原微生物引起的感染性疾病,因此不具备传染性。
疾病类型
结合病史和体检,将荨麻疹分为自发性荨麻疹和诱导性荨麻疹。
自发性荨麻疹
急性:自发性风团和(或)血管性水肿发作<6周。
慢性:自发性风团和(或)血管性水肿发作≥6周。
诱导性荨麻疹
物理性荨麻疹
包括人工荨麻疹(皮肤划痕症)、冷接触性荨麻疹(寒冷性荨麻疹)、延迟压力性荨麻疹、热接触性荨麻疹(热性荨麻疹)、日光性荨麻疹、振动性血管性水肿、胆碱能性荨麻疹。
非物理性荨麻疹
如水源性荨麻疹、接触性荨麻疹。
可以有两种或两种以上类型荨麻疹在同一患者中存在,如慢性自发性荨麻疹合并人工荨麻疹。
病因
急性荨麻疹多与食物药物过敏、感染等因素相关,慢性荨麻疹的病因与感染、自身免疫、精神神经因素等诸多因素相关,特别是病程较长、常规剂量抗组胺药物治疗效果不佳者多与自身免疫因素相关,少部分难以明确。通常将病因分为外源性和内源性。
外源性:物理刺激、食物、药物、植物、运动等。
内源性:慢性隐匿性感染、劳累、精神紧张、一些自身免疫及慢性疾病,例如甲状腺疾病等。
基本病因
荨麻疹基本病因为过敏原或其它因素引发的以肥大细胞为核心的多种炎症细胞活化,释放具有炎症活性的化学介质,包括组胺、5-羟色胺、细胞因子、趋化因子、花生四烯酸代谢产物(如前列腺素和白三烯),引起血管扩张和血管通透性增加、平滑肌收缩及腺体分泌增加,从而导致皮肤、黏膜、呼吸道和消化道等一系列局部或全身性过敏症状。
荨麻疹的病因较复杂,常见有以下病因。
食物
如动物性蛋白(如鱼、虾、蟹、贝壳类、蛋类等)和植物或水果类(如柠檬、芒果、葱蒜等)。腐败食物、某些食品添加剂如水杨酸盐、甲苯酸盐、亚硫酸盐等也可引起荨麻疹。
感染
各种病毒(如病毒性上呼吸道病毒、肝炎病毒、柯萨奇病毒等)、细菌(如金黄色葡萄球菌所致的扁桃体炎、慢性中耳炎、幽门螺旋杆菌感染等)、真菌及寄生虫感染均可引起。
药物
常见的有青霉素、血清制剂、各种疫苗、呋喃唑酮、磺胺类药物等。
呼吸道吸入物及皮肤接触物
常见吸入物有花粉、动物皮屑、粉尘、尘螨、真菌的孢子及一些挥发性化学品等,皮肤接触物有某些植物、动物毛发、昆虫叮螫、毒毛虫刺激等。
物理因素
如摩擦、压力、冷、热、日光照射等。
精神及内分泌因素
如情绪波动、精神紧张、抑郁等。
系统性疾病
如自身免疫性甲状腺炎、风湿热、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、恶性肿瘤、代谢障碍、内分泌紊乱等。
其他因素
部分慢性荨麻疹患者可存在凝血功能和免疫功能异常。
症状
荨麻疹临床表现为风团和(或)血管性水肿,发作形式多样,风团的大小和形态不一,多伴有瘙痒,可自行消退不遗留痕迹。病情严重的急性荨麻疹还可伴有发热、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、胸闷及喉梗阻等全身症状。
早期症状
荨麻疹患者早期可在接触诱因,如过敏原或物理、化学刺激后,先有不同程度的皮肤瘙痒后出现风团,或以全身各部位风团(以躯干和四肢近端为主)为最初的表现。
典型症状
荨麻疹多急性起病,典型表现为突然自觉皮肤瘙痒,很快瘙痒部位出现大小不等的红色或苍白色风团,圆形、椭圆形或不规则形,可孤立分布或扩大融合成片,皮肤表面凹凸不平,类似于橘皮样外观,周围多伴有红晕。
数分钟至数小时内水肿减轻,风团变为红斑并逐渐消失,不留痕迹,单个风团的持续时间一般不超过24小时,但新风团可此起彼伏,不断发生。风团每天发作或间歇发作,持续时间≥6周即为慢性荨麻疹。
不同类型荨麻疹可有不同特点。
人工荨麻疹
又称皮肤划痕症,表现为用手搔抓或用钝器划过皮肤数分钟后沿划痕出现条状隆起,伴或不伴瘙痒,约半小时后可自行消退。
迟发型皮肤划痕症,表现为划痕后数小时在皮肤上出现的线条状风团和红斑,在6~8小时达到高峰,持续时间一般不超过48小时。
冷接触性荨麻疹
又称寒冷性荨麻疹,可分为两种类型。
一种为家族性,为常染色体显性遗传,较罕见,可从婴幼儿开始发病,可持续终身。
另一种为获得性,较常见,表现为接触冷风、冷水或冷物后,暴露或接触部位产生风团,病情严重者可出现手麻、唇麻、胸闷、心悸、腹痛、腹泻、晕厥甚至休克等,有时进食冷饮可引起口腔和喉头水肿。
延迟压力性荨麻疹
又称压力性荨麻疹,压力刺激作用后4~6小时产生瘙痒性、烧灼样或疼痛性水肿性斑块,持续8~12小时,部分患者伴有畏寒等全身症状。
站立、步行、穿紧身衣及长期坐在硬物体上可诱发本病,常见于承重和持久压迫部位,如臀部、足底及系腰带处。
热接触性荨麻疹
又称热性荨麻疹,分先天性和获得性两种。
先天性热荨麻疹又称延迟性家族性热性荨麻疹,这类患者常染色体显性遗传,幼年发病。患者接触43℃温水后1~2小时,在接触部位出现风团,4~6小时达到高峰,一般持续12~14小时。
获得性热性荨麻疹又称局限性热性荨麻疹,这类患者将装有43℃温水的试管放在皮肤上,约数分钟就在接触部位出现风团和红斑,伴刺痛感,持续一小时左右而自行消退。
日光性荨麻疹
日光照射后数分钟在暴露部位出现红斑和风团,1~2小时内可自行消退,严重患者在身体非暴露部位亦可出现风团,自觉瘙痒和刺痛。可由中波、长波紫外线或可见光及人造光引起,以波长300nm左右的紫外线最敏感,少数敏感性较高的患者接受透过玻璃的日光亦可诱发,病情严重的患者可出现全身症状,头痛甚至晕厥。
振动性血管性水肿
青年人多见,女性多见,症状多轻微而易被忽略,表现为皮肤在被振动性刺激后几分钟内就会出现局部的水肿和红斑,持续30分钟左右。这些刺激包括慢跑、毛巾来回的摩擦、颠簸路面骑行自行车,演奏乐器如小号、萨克斯等,甚至是使用振动性机器,如剪草机、摩托车和气锤等。
胆碱能性荨麻疹
多见于年轻患者,主要由于运动、受热、情绪紧张、进食热饮或乙醇饮料后,躯体深部温度上升,促使胆碱能性神经发生冲动而释放乙酰胆碱,作用于肥大细胞而发病。
该类型表现为受刺激后数分钟出现直径1~3mm的圆形丘疹性风团,周围有程度不一的红晕,常发于躯干上部和肢体近心端,互不融合。自觉剧痒、麻刺感或烧灼感,有时仅有剧痒而无皮损,可于30~60分钟内消退。
偶伴发乙酰胆碱引起的全身症状(如流涎、头痛、脉缓、瞳孔缩小及痉挛性腹痛、腹泻)等,头晕严重者可致晕厥。以1:5000乙酰胆碱做皮试或划痕试验,可在注射处出现风团,周围可出现卫星状小风团。
水源性荨麻疹
在皮肤接触水的部位即刻或数分钟后出现风团,与水温无关,皮损好发于躯干上半部分,伴瘙痒,持续时间在一小时之内。
接触性荨麻疹
皮肤直接接触变应原后出现风团和红斑,可由橡胶、化妆品、食物防腐剂和添加剂等化学物质等引起。
伴随症状
病情严重者可伴有心慌、烦躁甚至血压降低等过敏性休克症状;
胃肠道黏膜受累时可出现恶心、呕吐、腹痛和腹泻等;
累及喉头、支气管时可出现胸闷、呼吸困难甚至窒息;
感染引起者可出现寒战、高热、脉速等全身中毒症状。
就医
患者仅出现少许风团时,有可疑病因者可先去除病因,继续观察;如风团数目不断增多,此起彼伏,瘙痒明显时建议及时就医;累及呼吸道(胸闷、呼吸困难)或消化道症状(腹痛、便血)明显者应紧急就医。
就诊科室
仅有皮肤表现者通常就诊于皮肤科。
有心慌、烦躁、胸闷、呼吸困难或血压降低等表现时应紧急就诊于急诊科。
慢性荨麻疹无法明确病因者,后续可就诊于风湿免疫科、内分泌科检查是否由自身免疫性疾病或甲状腺疾病引起。
若合并其它过敏相关疾病,如过敏性鼻炎应去耳鼻喉就诊,过敏性哮喘应去呼吸科就诊,或者去变态反应科就诊。
相关检查
荨麻疹的诊断主要依靠临床表现而非化验或检查,必要时可做相关的实验室检查来明确病因。
急性荨麻疹患者可检查血常规、红细胞沉降率、C反应蛋白及各种病毒抗体或核酸,了解发病是否与感染或过敏相关。
慢性荨麻疹患者如病情严重、病程较长或对常规剂量的抗组胺药治疗反应差时,可考虑行相关的检查,如血常规、便虫卵、肝肾功能、免疫球蛋白、红细胞沉降率、C反应蛋白、补体和各种自身抗体,肿瘤标记物等。必要时可以开展变应原筛查、食物日记、自体血清皮肤试验(ASST)、甲状腺抗体和幽门螺杆菌感染鉴定,以排除和确定相关因素在发病中的作用。
除了实验室检查外,医生会详尽采集病史,包括可能的诱发因素及缓解因素,病程,发作频率,皮损持续时间,昼夜发作规律,是否合并血管性水肿,伴随瘙痒或疼痛程度,消退后是否有色素沉着,既往个人或家族中的过敏史、感染病史、内脏疾病史、外伤史、手术史、用药史,心理及精神状况,月经史,生活习惯,工作及生活环境以及既往治疗反应。
鉴别诊断
主要与荨麻疹性血管炎鉴别,后者通常风团或水肿性红斑持续24小时以上,可有灼痛感,可伴发热、关节痛等,皮损消退后留有色素沉着。化验结果显示血沉升高、补体降低,病理提示有白细胞碎裂性血管炎改变。
另外还需要与表现为风团或血管性水肿的其它疾病如荨麻疹型药疹、血清病样反应、丘疹性荨麻疹、接触性皮炎、大疱性类天疱疮、色素性荨麻疹、金黄色葡萄球菌感染、自身炎症反应综合症、成人Still病、遗传性血管性水肿等鉴别。
少数情况下,需要进行皮肤活检来鉴别毛囊炎与其他皮肤疾病。
活检属于一种小手术,由医生选择典型的皮疹,局部麻醉后用手术刀或环钻切除一小块病变组织,然后制成切片进行组织病理检查。细菌性毛囊炎活检后的组织病理学特点是毛囊内的中性粒细胞浸润。
治疗
荨麻疹治疗的根本是去除病因,如无法去除,则应尽量减少各种促发和加重因素,特别是物理性荨麻疹,同时应避免可加重皮肤毛细血管扩张的各种因素。
即使不能发现病因,药物治疗也是控制和治愈荨麻疹的良好措施。
急性期治疗
病情严重、伴发过敏性休克或喉头水肿的患者需立即抢救。
1. 肌注肾上腺素,必要时每5~10分钟重复一次。
2. 迅速建立静脉通道,尽早使用糖皮质激素。地塞米松,肌内注射、静脉滴注或静脉注射应用,或甲泼尼龙,分2~3次静脉滴注。
3. 吸氧,氧流量4~6L/分,保持呼吸道通畅。
4. 快速补充血容量,林格液、生理盐水、5%葡萄糖注射液均可,一般先输500-1000ml,以后酌情补液,输注速度不宜过快,每分钟40~60滴,量不宜过多,以免诱发急性肺水肿。
5. 经上述处理后,血压仍低者,可使用血管活性药多巴胺加入5%葡萄糖溶液中静滴,使收缩压保持在90~100mmHg。
6. 对于支气管明显痉挛者,予氨茶碱加5%葡萄糖注射液稀释后静滴。
7. 喉头水肿严重者应酌情作气管切开。
药物治疗
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
药物选择应遵循安全、有效和规则使用的原则,以提高患者的生活质量为目的。医生会根据患者的病情和对治疗的反应制定并调整治疗方案。
外用药物治疗
以对症止痒为目的,无明确治疗意义。可选择炉甘石洗剂等止痒洗剂或艾洛松等激素药膏外用。
系统治疗
急性荨麻疹的治疗
去除病因后,治疗上首选第二代非镇静类抗组胺药,常用的第二代抗组胺药包括西替利嗪、左西替利嗪、氯雷他定、地氯雷他定、非索非那定、阿伐斯汀、依巴斯汀、依匹斯汀、依美斯汀、比拉斯汀、咪唑斯汀、苯磺贝他斯汀、奥洛他定、卢帕他定等。
在明确并祛除病因以及口服抗组胺药不能有效控制症状时,必要时可选择糖皮质激素。
慢性荨麻疹的治疗
抗组胺药
首选第二代非镇静抗组胺药,治疗有效后逐渐减少剂量,以达到有效控制风团发作和症状为标准,以最小的剂量维持治疗。慢性荨麻疹疗程一般不少于1个月,必要时可延长至3~6个月,或更长时间。
第二代抗组胺药常规剂量使用1~2周后不能有效控制症状时,考虑到不同个体或荨麻疹类型对治疗反应的差异,可在医生指导下酌情将原抗组胺药增加2~4倍剂量、更换抗组胺药品种,或联合其它第二代抗组胺药以提高抗炎作用,或联合第一代抗组胺药睡前服用。
生物制剂
高剂量抗组胺药治疗无效的慢性荨麻疹患者,可酌情使用IgE单克隆抗体(奥马珠单抗),每四周一次,皮下注射,在慢性荨麻疹治疗中有肯定疗效及较高的安全性。儿童患者需要遵医嘱减量。
免疫抑制剂
抗组胺药治疗无效的患者,也可考虑选择免疫抑制药物。
雷公藤多甙片,又称雷公藤多苷片,每日分3次口服,使用时需注意对造血系统的抑制、肝脏的损伤及生殖毒性等不良反应。
环孢素,每日分2~3次口服,因其不良反应发生率高,只用于严重的、对高剂量抗组胺药均无效的患者。
糖皮质激素
适用于上述治疗效果不佳的患者,或者急性发作时可酌情遵医嘱予泼尼松(或相当剂量的其它糖皮质激素)口服,好转后逐渐减量,通常疗程不超过2周,不主张常规使用。
特殊类型的荨麻疹治疗
诱导性荨麻疹首选地二代非镇静类抗组胺药物,可联合以下治疗:
人工荨麻疹在治疗上要减少搔抓,可口服酮替芬,或联合窄谱紫外线(UVA或UVB)治疗;
冷接触性荨麻疹可联合口服赛庚啶或多塞平,结合冷水适应性脱敏;
胆碱能性荨麻疹可口服达那唑、美喹他嗪或酮替芬,并逐渐增加水温和运动量;
延迟压力性荨麻疹通常抗组胺药治疗无效,可选择孟鲁司特、糖皮质激素,难治患者可选择氨苯砜、柳氮磺胺吡啶口服;
日光性荨麻疹可用羟氯喹口服,或结合紫外线(UVA或UVB)脱敏治疗,或阿法诺肽皮下注射。
国内外关于奥马珠单抗成功治疗各种类型诱导性荨麻疹的研究和报道,尚需大量临床研究进一步证实。
特殊类型的荨麻疹治疗
诱导性荨麻疹首选地二代非镇静类抗组胺药物,可联合以下治疗:
人工荨麻疹在治疗上要减少搔抓,可口服酮替芬,或联合窄谱紫外线(UVA或UVB)治疗;
冷接触性荨麻疹可联合口服赛庚啶或多塞平,结合冷水适应性脱敏;
胆碱能性荨麻疹可口服达那唑、美喹他嗪或酮替芬,并逐渐增加水温和运动量;
延迟压力性荨麻疹通常抗组胺药治疗无效,可选择孟鲁司特、糖皮质激素,难治患者可选择氨苯砜、柳氮磺胺吡啶口服;
日光性荨麻疹可用羟氯喹口服,或结合紫外线(UVA或UVB)脱敏治疗,或阿法诺肽皮下注射。
国内外关于奥马珠单抗成功治疗各种类型诱导性荨麻疹的研究和报道,尚需大量临床研究进一步证实。
妊娠和哺乳期妇女及儿童的治疗
原则上,妊娠期间尽量避免使用抗组胺药物。但如症状反复发作,严重影响患者的生活和工作,必须采用抗组胺药治疗时,医生应告知患者目前尚无绝对安全可靠的药物,患者在专业医生建议下权衡利弊情况,选择相对安全可靠的药物,如氯雷他定、西替利嗪等。
大多数抗组胺药可以分泌到乳汁中。比较而言,西替利嗪、氯雷他定在乳汁中分泌水平较低,哺乳期妇女可酌情推荐上述药物,并尽可能使用较低的剂量。西替利嗪滴剂、氯雷他定糖浆等同样是儿童荨麻疹治疗的一线选择。
第一代抗组胺药物,例如氯苯那敏(扑尔敏)等,可经乳汁分泌,降低婴儿食欲和引起嗜睡等,应尽量避免使用。
同样,在治疗无效的患儿中,可酌情使用奥马珠单抗治疗,或者联合第一代(晚上使用)和第二代(白天使用)抗组胺药物治疗,但要关注第一代镇静类抗组胺药给患儿学习认知等带来的影响。
中医治疗
荨麻疹属于中医中的“瘾疹”,中医治疗荨麻疹有较长历史,部分也有较好疗效。采取中医药治疗荨麻疹需要遵循辨证施治的原则。
由于目前中药治疗荨麻疹尚缺乏大规模临床研究证明其用药有效性及安全性,故采取中医药治疗时需要在中医师或中药师指导下服药,切忌自行采取中药治疗。
前沿治疗
国外研究显示,生物制剂,如Omalizumab(奥马珠单抗)、Liglizumab等对难治性慢性荨麻疹有肯定疗效。
国外另有研究显示,部分难治性慢性荨麻疹采用补骨脂素长波紫外线(PUVA)或中波紫外线均有一定治疗作用,并以PUVA疗效更佳。
预后
荨麻疹预后良好,大部分患者皮疹消退后不留痕迹,绝大多数患者可以彻底治愈,应树立治疗信心。
急性荨麻疹累及呼吸道的患者,可有窒息危险,应及时就医。
对于慢性荨麻疹患者,本病病因多与自身免疫因素或者精神神经因素相关,病程迁延,皮损反复发作,除了极少数并发呼吸道或其他系统症状,绝大多数呈良性经过。
治愈性
荨麻疹无法治愈,多呈反复发作,或迁延不愈。虽然部分患者暂时可以在去除诱因的情况下自愈,但以后接触诱因,仍可再发。
危害性
荨麻疹可迁延不愈,反复发作,发作时皮肤可出现大片的发红,高出皮面的风团,十分骇人,且往往伴有瘙痒,给患者的身心造成很大的负面影响;
荨麻疹可由食物、物理、化学因素诱发,且诱因复杂,患者为尽量回避诱因,可使生活严重受限;
荨麻疹严重时,还可伴呼吸道水肿,而引起窒息,或出现过敏性休克,危及生命。
日常
荨麻疹往往会严重影响患者的日常工作、生活质量。荨麻疹发生后,应积极寻找病因,大部分患者,尤其是慢性荨麻疹患者多与感染、自身免疫等因素相关。
家庭护理
注意寻找病因,可与家人一起留意、观察可疑病因。
保持屋室清洁、通风,被褥晾晒等。
日常生活管理
饮食
特定饮食是荨麻疹最常见的诱发因素之一,因此作为有荨麻疹病史的患者,务必留意自己每次发病与所进食食物种类之间的关系,一旦明确引起发病的食物,以后应避免再吃。
饮食禁忌
如无法确定诱发荨麻疹的食物,则需:
尽量避免进食最常见的诱发食物,包括贝壳类(虾、蟹、软体动物等水产品),鸡蛋、牛奶、花生、坚果、番茄、草莓、巧克力等;
由于各种食品添加剂常作为荨麻疹诱发因素,因此还需避免进食含食品添加剂的加工食物。
生活方式
日常生活中留意并寻找可疑病因,避免食用可疑致敏食物或药物,避免接触甲醛、香水、动物毛发等可疑致敏物。
规律作息。
保持心情愉悦。
荨麻疹反复发作,尤其易累及其它系统者,建议随身携带抗组胺药、肾上腺素笔或激素等。
日常病情监测
观察风团数目,瘙痒程度,是否伴有胸闷、呼吸困难、恶心、腹痛等其它系统症状。
特殊注意事项
一旦发现可疑病因,应立即去除病因,如停止食入或接触致敏物。
伴严重反应超过两次的荨麻疹患者应随身携带自注射式肾上腺素笔,一旦出现严重反应,可以立即应用。
呼吸困难或喘息,感觉喉咙收紧时应立即呼叫救护车。
毛囊炎
以毛囊受累为主的炎症性皮肤病
常表现为以毛囊为中心的红色丘疹,伴痒痛
严重时可为伴有全身症状的皮肤软组织感染
轻症可自愈,严重者需要药物治疗
疾病定义
毛囊炎是毛囊的炎症反应,可分为感染性和非感染性毛囊炎。头发、体毛都从毛囊口生长出来,因此身体任何有毛发的部位都可能发生毛囊炎,最常见的部位是头皮、面部、臀部和大腿等。
感染性毛囊炎可以由细菌、真菌、病毒等引起。毛囊受到损伤或自身结构、代谢异常都可以成为毛囊炎的诱因,在这些情况下毛囊更容易被病原微生物侵袭造成感染。日常最常见的毛囊炎是细菌性毛囊炎,主要由金黄色葡萄球菌引起,痤疮表现的毛囊炎常与痤疮丙酸杆菌密切相关。
非感染性毛囊炎并不常见,如嗜酸性毛囊炎、药物性毛囊炎等,在此不进行详细阐述。
流行病学
虽然没有明确的流行病学数据,但是细菌性毛囊炎属于常见病,可以发生于任何年龄人群。有下列不利因素的人群更容易出现细菌性毛囊炎:
患有糖尿病;
免疫力低下;
人类免疫缺陷病毒(HIV)感染;
不注重卫生;
使用糖皮质激素类药物;
工作环境特殊;
马拉色菌是存在于正常人皮肤表面的真菌,有时可以引起马拉色菌毛囊炎,后者是最常见的真菌性毛囊炎。马拉色菌毛囊炎更容易发生于湿热气候,常见于男性和青少年人群的胸背部位。
病因
感染性毛囊炎主要病因是细菌等病原体感染毛囊,引发炎症。还有一些特殊毛囊炎的发生机制还不太清楚。不过目前已经发现很多不利因素可能会促进毛囊炎的发生,诸如糖尿病、长时间服用激素等,避免这些因素有助于控制毛囊炎的复发。
基本病因
引起毛囊炎最常见的细菌是金黄色葡萄球菌。这种细菌平时位于人体皮肤或鼻腔黏膜表面,不会对人体造成伤害。如果皮肤和毛囊受到损伤、刺激或毛囊发生瘀滞,细菌就容易进入皮肤内部,感染一个或多个毛囊,进而引发毛囊炎。
毛囊损伤的常见原因有:
皮肤外伤;
刮胡子、拔毛;
穿紧身衣物,摩擦皮肤、刺激毛囊;
多汗、化妆品等也可能堵塞或者刺激毛囊;
痤疮或湿疹等,这类皮肤病可能破坏皮肤对病菌的防护能力,继发毛囊炎。
革兰阴性菌也会引起细菌性毛囊炎,发生原因有接触热水浴缸或游泳池中不卫生的水(感染铜绿假单胞菌)、长期口服抗生素治疗痤疮(感染克雷伯菌、肠杆菌和变形杆菌等)、娱乐场所戏水(感染嗜水气单胞菌)等。
诱发因素
任何人都可能患毛囊炎,即便其他方面都很健康。不过某些诱发因素会使人更容易出现毛囊炎,这些因素包括:
身体免疫力下降,如患有糖尿病、器官移植、恶性肿瘤、HIV感染和艾滋病等。
有痤疮、湿疹或皮炎,可能破坏皮肤对病菌的防护能力。
长时间外用糖皮质激素乳膏。
长期使用抗生素治疗痤疮。
频繁剃须的男性,尤其是毛发卷曲的人群。
经常穿隔热、密闭物品,如橡胶手套或高筒靴。
刮胡子、刮毛、化妆或穿紧身衣物时损伤毛囊,例如逆着毛发生长方向进行刮毛、化妆品卸妆不彻底。
待在卫生条件不佳的热水浴缸或热水游泳池。
肥胖。
久坐。
症状
不同毛囊炎的症状有一定的差异。不过主要表现是以毛囊为中心的红色丘疹或丘脓疱疹,有时脓疱破裂、结痂,可能有瘙痒和疼痛,也可能没有主观感觉。毛囊炎严重时可能留下永久性的皮肤损伤,例如局部的瘢痕或脱发。
典型症状
表现
毛囊炎表现为以毛囊为中心的红色丘疹,有时顶部有白色脓疱,直径在 2~5 mm 左右,边缘可有红晕。丘疹容易发展为脓疱,脓疱内含有白色或黄白色的脓液,破裂后结痂,有时破裂后会流出脓血。
感觉
毛囊炎可能会有瘙痒、触痛或疼痛,位置深的毛囊炎疼痛更明显。
范围
毛囊炎个数可以是单个、多个或成群。如果感染累及整个毛囊,会引起深部毛囊炎和毛囊周围炎,进一步加重会引发为疖和痈。两者容易发生在头面部、颈肩部或大腿,痈比疖更为严重。
疖是一种化脓性毛囊及毛囊深部周围组织的感染;
相邻近的多个毛囊感染、炎症融合成面积较大且深在的皮肤软组织感染,称之为痈。
任何有毛发的区域都可能发生毛囊炎,常见部位是头皮、面部、大腿、臀部、腹股沟和外阴等。其中,不同性别的人群还有好发的部位,例如男性的胡须区域和女性的腋下或腹股沟区域。如果毛囊炎发生在头皮,可能会引起局部的脱发和瘢痕。
部位
不同类型的毛囊炎有各自好发的部位。
金黄色葡萄球菌性毛囊炎容易发生在头面部。
秃发性毛囊炎容易发生在头皮,有时发生在胡须、腋窝等。
热水浴毛囊炎容易发生在穿泳衣/接触水的部位,例如躯干和臀部。
与长期口服抗生素治疗痤疮相关的革兰阴性菌性毛囊炎容易发生在面部,尤其是鼻周区域。
马拉色菌毛囊炎容易发生在胸背部、颈部和上臂。
瘢痕疙瘩性毛囊炎主要发生在枕部头皮和颈部。
须疮和须癣发生在胡须部位。
伴随症状
如果毛囊炎演变为严重的疖和痈,可能还会有发热、畏寒、寒战和头痛等症状。
就医
轻微的毛囊炎通常会自行消退,尤其是个数少的细菌性毛囊炎,一般不需要就医。严重的毛囊炎往往需要使用药物进行治疗。
如果出现以下情况,则建议就诊评估病因及病情状况:
经常复发
毛囊炎局部病情加重,即感染部位发红、发热、肿胀、痛感加重
不仅毛囊炎局部症状加重,而且出现发热
毛囊炎持续几天都没有消失
相关检查
通常根据发病情况和医生的肉眼观察就可以进行诊断。进一步的实验室检查有助于判断细菌或真菌的种类,主要用于诊断病因不明确或治疗效果不佳的患者。
涂片查细菌或真菌。
取一点脓液,做涂片检查,通过光学显微镜直接观察有无细菌或真菌及其形态。
细菌培养或真菌培养。
医生用无菌棉签等采集毛囊炎的脓液等病变,然后送到检验室用培养基培养。通常过数天至 1~2 周时间,观察有无细菌或真菌,并鉴定其种类、评估对什么抗生素敏感(药敏试验)。
皮肤活检
少数情况下,需要进行皮肤活检来鉴别毛囊炎与其他皮肤疾病。
活检属于一种小手术,由医生选择典型的皮疹,局部麻醉后用手术刀或环钻切除一小块病变组织,然后制成切片进行组织病理检查。细菌性毛囊炎活检后的组织病理学特点是毛囊内的中性粒细胞浸润。
鉴别诊断
可能与毛囊炎相混淆的头面部疾病
痤疮
痤疮一般痒痛感不显著,具有多种基本皮损,比如面部开放性和闭合性粉刺,也可以有毛囊炎样皮损,表现为红色丘疹和脓性丘疱疹。痤疮病因复杂,不是单一细菌感染。
丘疹脓疱性玫瑰痤疮
这类皮肤病主要发生在成人,表现为面部的脓疱和红色丘疹。有时有瘙痒、烧灼感。饮酒、辛辣饮食、日晒或热刺激后皮疹和症状可能会加重。从病因来看,其是复杂因素造成的。
口周皮炎
特点是口周、鼻周或眼周的红色小丘疹和/或脓疱,可能有轻微鳞屑,主要发生在年轻女性。
须部假性毛囊炎
由向内生长的毛发引起的皮肤刺激,出现丘疹和脓疱。主要发生在毛发卷曲男性的面部和脖子,当毛发剃得太短时就容易出现此病。
不同病因引起来的毛囊炎,其治疗方式也会有差别。对于不同类型的感染性毛囊炎,总体治疗原则是加强防护、避免不利因素、减少复发风险及有针对性使用抗菌药物加速皮疹和症状消退。
治疗
轻微的毛囊炎通常会自行消退,尤其是个数少的细菌性毛囊炎,一般只需要观察或居家清洁处理。严重的毛囊炎往往需要使用药物进行治疗。
一般治疗
为了防止毛囊炎传播给他人,被感染的地方和手需要保持清洁,避免与他人密切接触。感染区域可以选用温水和抗菌肥皂清洁,每天 2 次左右。
如果病情和医生检查并没有提示其他类型的毛囊炎,则通常按金黄色葡萄球菌性毛囊炎进行经验性治疗,因为这是最常见的细菌性毛囊炎。
药物治疗
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
根据医生经验或者检查结果,可能选择下列药物治疗:
抗菌洗剂(消毒液)
这类药物包括葡萄糖酸氯己定溶液、碘伏溶液或聚维酮碘溶液等。
治疗时要注意:一方面,药剂与皮肤接触时间要足够长才能起到治疗作用,须严格遵照医嘱或药物说明;另一方面,药剂使用不宜过长时间,比如长时间浸泡或持续湿敷都是不可取的,过度应用对皮肤屏障又有破坏作用。
外用抗生素洗剂、乳膏、软膏或凝胶
针对细菌感染的常用外用抗生素有莫匹罗星软膏、夫西地酸软膏、复方多粘菌素B软膏、克林霉素凝胶等。
针对真菌感染的常用外用抗真菌药物有酮康唑乳膏/洗剂、益康唑乳膏、特比萘芬乳膏等。
这些都是处方药,需要医生指导下应用。
口服抗生素或抗真菌药物
如果感染比较轻,一般选择外用药物。如果病情严重,例如有发烧、扩散、反复或肿痛明显等,医生将指导口服用药。
针对细菌感染的常用口服抗生素有头孢呋辛、头孢氨苄或多西环素等。针对真菌感染的常用口服抗真菌药物有伊曲康唑、氟康唑、特比萘芬等。
细菌偶尔会对常用的抗生素有耐药性,特别是耐甲氧西林的金黄色葡萄球菌,有时会引发更严重、更难治的毛囊炎。如果出现这种情况,需要考虑其他更积极的治疗,例如:
联合2种不同的口服抗生素,例如甲氧苄啶磺胺甲噁唑、克林霉素、阿莫西林或四环素等。
在鼻腔内外用莫匹罗星软膏。
如果医生制定了规范的抗生素治疗方案,一定要用够疗程,以免细菌再对抗生素产生耐药性。
中医治疗
有针对毛囊炎的中药治疗,还没有得到广泛认可。由于感染性毛囊炎的病因很清楚,国内外都是选择抗生素进行针对性地治疗,因此不推荐选择疗效和安全性未经证实的其他治疗。
手术治疗
如果毛囊炎发展为更大的疖或痈,医生可能会选择局部麻醉,然后在无菌操作下切开病灶,引出脓液。
其他治疗
有时候会使用远红外线照射辅助治疗,促进炎症消退。
如果毛囊炎的炎症无法消除或者总是复发,可以考虑激光脱毛。激光脱毛能破坏毛囊,根除毛囊感染的可能性。
并发症
轻微的毛囊炎治疗后容易痊愈,严重的可能有并发症,表现为下列情况:
复发、扩散或传播感染。
发展为更严重的疖或痈。
出现瘢痕、瘢痕增生(瘢痕疙瘩)或色素沉着。
毛囊破坏和永久性脱发。
预后
毛囊炎通常对治疗反应良好,愈合后不留瘢痕,但也可能会复发或出现相关并发症。加强防护、避免危险因素以及积极治疗有助于控制毛囊炎的严重程度并减少复发。
日常
轻微的毛囊炎治疗后容易痊愈,严重的可能有并发症,表现为下列情况:
家庭护理
勤洗手,皮肤和感染区域可用温水和抗菌肥皂清洗。
勤洗毛巾、衣物和床上用品,不与他人共用这些贴身接触的物品。
穿宽松的衣物,避免穿紧身、不透气的衣物,尤其是在运动时。
减少衣物摩擦,尽量避免损伤到皮肤。
不要自行挤捏、抓挠或挑破丘疹或脓疱。
毛巾或纱布浸湿温水后热敷,有时有助于毛囊炎的消退。
日常生活管理
体力活动、接触特殊化学物质后应注意清洗。
洗浴时一定要确保浴缸的水是干净的。
清洁皮肤后要用干净毛巾擦干。
少用油性护肤品,这类产品可能堵塞毛囊,有助于细菌滋生。
剃须选择电动剃须刀、干净或新的刀片,尽量不要刮伤自己。
尽量避免不规范用药,例如避免不必要地长期使用糖皮质激素。
积极治疗痤疮、湿疹、糖尿病等可能与毛囊炎发生有关的疾病。
日常病情监测
轻微的毛囊炎通常会自行消退,尤其是个数少的细菌性毛囊炎,一般只需要观察或在家处理。严重的毛囊炎往往需要使用药物进行治疗。患者需要自己监测病情,如果出现病情加重情况,则建议就诊(具体见“就诊”部分详述)。
特殊注意事项
毛囊炎伴有发热、畏寒、寒战、头痛时,需要尽早就医。
出现严重的毛囊炎时,建议由医生明确诊断后再针对性的治疗,不建议自行盲目治疗。
如果有瘢痕体质,胸背部和上臂等部位出现毛囊炎时需要尽早治疗,并且避免挤压刺激毛囊炎。
硬皮病
以全身器官血管炎和纤维化为主
主要表现为皮肤和内脏的硬化
死亡率最高的结缔组织病之一
尚无特效疗法,仅对症治疗
疾病定义
硬皮病(scleroderma)是一种病因不明的结缔组织病,呈慢性病程。
因胶原纤维等细胞外基质的沉积,导致局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化,也可影响内脏器官(心、肺和消化道等)导致功能减退。
流行病学
硬皮病的发病高峰年龄为30~50岁,女性较多见,男女比例为(1:3)~(1:7)。
一般人群患系统性硬皮病的概率约为0.026%,患病率为50~300/100万人口,是死亡率最高的结缔组织病之一。
疾病类型
按累及范围可分为局灶性硬皮病(LS)和系统性硬化病(SSc,又称系统性硬皮病)。
根据受累广泛的程度,系统性硬化病又分为局限型系统性硬化病(又称局限型硬皮病)和弥漫型系统性硬化病(又称弥漫型硬皮病)。
局灶性硬皮病
局灶性硬皮病的病变主要在皮肤,无内脏损害,可表现为斑状损害(硬斑病)、带状损害、点滴状损害,一般预后较好。
系统性硬化病
根据皮肤受累情况分为四种亚型,包括:
弥漫型
局限型
无硬皮的系统性硬化病
硬皮病重叠综合征
病因
硬皮病的病因尚在探索中,目前研究认为,遗传、感染、化学物质等因素可能会与本病有关。
基本病因
硬皮病的病因尚在探索中,目前研究认为,遗传、感染、化学物质等因素可能会与本病有关。
遗传因素
目前研究显示,硬皮病与HLA-Ⅱ类基因相关。
免疫因素
B细胞、Th2、Th17等多种免疫细胞和炎性因子可能参与发病过程。
感染因素
反复慢性感染可能参与了硬皮病的发病过程,某些病毒感染可能与之相关,例如人巨细胞病毒(HCMV)、EB 病毒(EBV)等。
化学物质
长期接触矽尘和某些化学物质,如聚氯乙烯、甲醛、环氧树脂、二氧化硅等可能诱发硬皮样病变和内脏纤维化损害;
药物中的博来霉素,能诱发动物的皮肤和内脏纤维化;
紫杉醇、秋水仙碱、可卡因等也可能诱发系统性硬化病。
症状
患者主要表现为对称性皮肤硬化。
常见首发症状为雷诺现象,即受寒或紧张后,手指皮肤先苍白后变红、变紫,伴有疼痛、僵硬等。
可能会累及胃肠道、肺、心脏、肾脏等多系统病变。
典型症状
按累及范围可分为局灶性硬皮病和系统性硬化病,以下为两者的典型症状。
局灶性硬皮病
主要是皮肤病变,一般不损害内脏。主要分为点滴状、斑块状和带状。
斑状损害
斑状损害又称为硬斑病,起始时是一个或多个淡红或紫红色的水肿性斑状损害,常为椭圆形或不规则形状,硬币大小,也有更大者;
数周或数月后,可发展呈象牙白或黄白色中间凹陷的皮损,周围皮肤呈淡红或淡紫色晕,表面像皮革一样硬;
随着病程发展病变硬度减轻,出现瓷白色或淡褐色斑状萎缩,以躯干多见,成年人多见。
带状损害
常表现为沿肢体或肋间带状分布,皮损变化跟斑状损害一样,病情进展较快;
当发生在面额部时,呈现局部凹陷,称为刀砍状硬皮病;
儿童较多见。
点滴状损害
皮损一般同绿豆大小,呈集簇性或线性分布的硬性斑点,为象牙白或珍珠母类似的颜色,表面光滑发亮,较少见。
系统性硬皮病
好发于女性,皮肤和内脏均有损害,病情相对较严重。根据累及范围和内脏受累程度,临床分为局限型和弥漫型。
局限型系统性硬皮病:往往先有雷诺现象,从手面部开始皮肤硬化,病情发展较慢。
弥漫型系统性硬皮病:无雷诺现象,直接从全身弥漫性硬化开始,2年左右可发展至全身皮肤和内脏损害。
前驱症状
90%以上的患者首先出现雷诺现象,表现为遇冷后出现双手阵发性苍白、发冷、麻木,先变青紫,再变潮红。
发病前可能出现无规律的发热、食欲减退、关节痛、疲劳、体重减轻等症状。
皮肤改变
皮肤改变是该病最主要特征表现,主要为皮肤紧硬,呈对称性发展,一般先从头面部开始,蔓延至躯干四肢,部分患者有毛细血管扩张。
硬皮病病程分为肿胀期、硬化期和萎缩期,不同时期皮肤改变如下:
肿胀期:硬皮病早期出现皮肤肿胀,有紧绷感,一般从手和面部开始,非凹陷性、硬性肿胀,手指可呈“腊肠指”样改变。
硬化期:皮肤逐渐变厚变硬,表面光滑呈蜡黄色皮革样改变,不易捏起,汗毛减少。面部皮肤受累时表现为“
萎缩期:病变可进展至皮下组织、肌肉等,均可萎缩变薄,皮肤直接贴附于骨面呈“皮包骨样”改变。病变处少汗、毛发脱落。
肌肉骨骼症状
硬皮病患者的关节出现肿痛、僵硬,严重者可致畸形。也可出现肌无力、肌萎缩等。
胃肠道症状
约70~90%的患者会出现消化道异常,食管受累最明显,表现为反酸、烧心、胸骨后痛,吞咽后有发噎感。
此外,胃窦静脉扩张形成“西瓜胃”、消化道出血、消化不良、便秘、腹泻、腹胀等各种消化道症状均可出现。
肺部症状
硬皮病患者可出现各种肺部病变,如肺间质纤维化、肺动脉高压、肺泡炎和胸腔积液等。
多数患者发病隐匿,早期症状不明显,渐进性劳力性呼吸困难、活动后气短、干咳等。也有少数患者进展迅速,预后较差。肺部病变是主要死亡原因之一。
心脏症状
病变早期常无症状,经系统检查后可发现多种心脏病变。常表现为气短、胸闷、心悸、心前区疼痛、心律失常等。
胃相关症状
硬皮病早期肾脏症状不明显,肾小管受累为主,患者可有肾小管病变导致的夜间多尿和低钾血症,出现乏力,甚至发作性软瘫等。晚期可出现肾功能衰竭。
当患者在此基础上突然出现急进性恶性高血压和(或)急性肾衰竭时,可表现为
其他症状
硬皮病患者还可出现以下症状:
可累及神经系统,表现为认知障碍、周围神经炎等;
可合并自身免疫性肝病,出现肝硬化、肝功能衰竭,晚期患者可合并淀粉样变;
部分患者还可出现甲状腺功能异常,合并有眼干、口干症状;
性功能减退较常见,常可造成男性患者的阳痿。
就医
当患者出现雷诺现象等类似硬皮病的表现时,应及时就医。
医生通过详细询问患者的病史,结合查体、化验、甲襞微循环检查、皮肤活检等确定诊断后,应详细检查病变范围,脏器受累严重程度,由结果综合判断病情,制定合理的个体化治疗方案。
就诊时医生可能会问如下问题。
遇冷时手指会变色吗?
皮肤跟以前相比变硬了吗?
皮肤有过溃疡吗?
有胸闷、胸痛、气短吗?
夜里排尿次数增加了吗?乏力吗?
是否经常遇到胃灼热或吞咽问题?
是否存在关节肿痛?肌肉疼痛?
就医科室
风湿免疫科、皮肤科(仅限局灶性硬皮病)。
相关
实验室检查
血常规
硬皮病患者可有营养不良性贫血、血小板增多的表现,部分患者还可能有白细胞减少等表现。
尿常规
硬皮病患者可表现低比重尿、尿PH值升高等,部分患者可见镜下血尿、管型尿、尿蛋白阳性等。
免疫学检查
系统性硬化病的抗体检测非常重要,是自身抗体最多的免疫病之一。常依据结果来进行诊断及临床分型等,患者的炎性指标可升高。
90%以上的患者抗核抗体(ANA)检查为阳性,核型为斑点型、核仁型、抗着丝点型,其中抗核仁型抗体对系统性硬皮病的诊断有一定特异性;
抗Scl-70抗体是系统性硬皮病的特异性抗体,阳性提示与皮肤硬化、肺部纤维化、跖(指)关节畸形等有关;
抗心磷脂抗体(ACA)是CREST综合征的特异性抗体,同雷诺现象、指端缺血等有关;
其他自身抗体也有助于判断患者预后,以及是否易合并脏器损害、肿瘤、重叠其他自身免疫病等。
影像学检查
X线和CT检查
肺部X线片可辅助诊断肺间质纤维化,患者可表现蜂窝状改变;
肺部CT可用于分辨肺纤维化和间质性炎症,应用于早期诊断;
双手X线片可用于发现皮下钙化、关节间隙变窄、骨质吸收、关节面硬化等。
超声检查
超声检查可用于发现早期肺动脉高压、瓣膜病变等,并可辅助判断心功能下降情况,辅助诊断心脏多种损害。如提示有肺动脉高压,建议进一步行右心漂浮导管测压。
心肌MRI
心肌MRI增强扫描可用于替代心肌活检筛查早期心肌纤维化。
胃肠镜
胃肠镜可用于发现消化道病变,如“西瓜胃”等硬皮病典型表现。
心电图检查
心电图可协助判断硬皮病患者是否存在心肌缺血、心律失常情况。
病理检查
病理检查用于皮肤及内脏损害的诊断及临床分型。
心电图检查
心电图可协助判断硬皮病患者是否存在心肌缺血、心律失常情况。
鉴别诊断
硬皮病须和其他导致相似皮损的疾病鉴别,医生将从多个方面进行详细检查和判断。
嗜酸性粒细胞性筋膜炎
常见于体力劳动后或剧烈运动后的青年人,表现为四肢皮下组织肿胀、紧绷、肌肉压痛,没有雷诺现象、内脏损害,ANA为阴性,血嗜酸粒细胞增加,皮肤活检、软组织MRI可鉴别。
成人硬肿病
常见于老年男性,皮肤深部肿胀、僵硬,多从头颈部开始,向肩背部发展,没有色素沉着、萎缩、毛发脱落现象,大部分患者有自愈倾向,可供鉴别。
治疗
硬皮病治疗以改善病情、挽救受累器官的功能为主,旨在增加存活率、减少致残率和并发症;
早期诊断、早期治疗,有利于防止疾病进展;
药物治疗主要包括:糖皮质激素、免疫抑制剂、血管扩张剂等。
急性期治疗
一旦出现肾危象等急性病变,医生将根据不同情况,给予不同的组合治疗方案。
一般治疗
戒烟、注意手足保暖、避免情绪激动,并避免治疗感染;
积极和持续的物理治疗,如按摩、热浴等,可改善进行性活动受限和肌肉萎缩;
医生会对患者进行疾病教育,建立正确的疾病认知,给予积极的心理支持和鼓励。
药物治疗
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
药物治疗主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂和血管扩张剂。
糖皮质激素
糖皮质激素主要用于系统性硬皮病并发的炎性疾病及间质性肺病等系统受累的炎症期,对早期系统性硬皮病的肢端水肿、关节痛、肌痛及心肌损害有效。
应用糖皮质激素治疗应注意以下事项:
大部分患者宜短期小剂量使用。部分患者的病情可大剂量使用,甚至冲击治疗。
对于硬皮病伴肾功能不全者,糖皮质激素应慎用,避免导致硬皮病肾危象。
免疫抑制剂
常用免疫抑制剂包括环磷酰胺(CYC)、甲氨蝶呤(MTX)、吗替麦考酚酯(MMF)和环孢素A(CsA)等,通过抑制免疫系统活性,用于减轻病情程度,延缓症状发展。
其中,MTX对改善早期皮肤的硬化有效,而对肺功能无明显改善。CYC和MMF推荐用于治疗系统性硬皮病的间质性肺炎。
血管扩张剂
应用血管扩张剂作用是降压、扩血管,有助于预防肺部、肾脏的并发症。其常见的不良反应有头痛、面部潮红等。
钙通道阻滞剂(CCB):常用于治疗系统性硬皮病相关指(跖)端血管病变。
血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素II受体阻滞剂(ACEI/ARB):用于系统性硬化病相关肾危象的治疗。
依前列醇、波生坦、他达拉非主要用于硬皮病合并肺动脉高压的治疗。
需要注意,肾功能不全的患者服用ACEI/ARB药物,可能存在高血钾的不良反应。因此,当患者血肌酐>264μmol/L时要在严格监测下谨慎使用。
质子泵抑制剂
质子泵抑制剂(PPI)用于治疗胃食管反流、食管溃疡和狭窄等,是治疗消化道受累的首选药物。如有严重的食道炎和食管狭窄或Barrett食管等并发症,则可能需要高剂量的PPI。
促动力药
促动力药有甲氧氯普胺、多潘立酮和莫沙必利等,用于治疗胃和小肠动力失调所致的吞咽困难、胃食道反流、饱腹感、假性梗阻等。头痛、皮疹等不良反应较少见。
抗生素
抗生素用于小肠运动障碍、细菌过度生长导致的恶心、呕吐、腹泻、腹胀和吸收不良等。常用抗生素有甲硝唑、环丙沙星、四环素或阿莫西林等。使用抗生素治疗有以下注意事项:
需注意轮换使用抗生素,避免耐药性的产生;
孕妇及哺乳期妇女禁用;
常见头痛、皮疹等不良反应。
手术治疗
当患者病情严重时,如出现手指溃疡、严重坏死,可能需要截肢手术。
前沿治疗
靶向药物
CD20单抗可控制皮肤和肺部病变,IL-6R拮抗剂(托珠单抗)可控制肺纤维化,PDE-4抑制剂对指端溃疡有效。
抗纤维化药物
吡非尼酮、尼达尼布等可缓解系统性硬化病的肺纤维化进程。
自体造血干细胞移植
自体造血干细胞移植适用于心功能可耐受的严重病例,可改善患者预后,降低死亡率。
间充质干细胞治疗
间充质干细胞治疗可能对指端溃疡有效。
预后
该病呈慢性病程,需长期治疗。
局灶型一般预后较好。弥漫型的患者,特别是年龄较大的人群,可由于多系统损害导致死亡,预后较差。
康复
在专业康复师指导下进行康复训练非常重要。
并发症
防治并发症是提高生存率、降低死亡率的关键。
硬皮病的并发症主要有肺间质纤维化、肺动脉高压、心肌纤维化、消化道功能障碍、肾衰竭等。
肺间质纤维化
硬皮病约2/3以上的患者有肺部受损,最常见的是肺间质纤维化,肺功能下降导致通气障碍,表现为劳力性呼吸困难并呈进行性加重,干咳,偶见血痰,消瘦,乏力,食欲不振等。
主要治疗措施包括早期使用糖皮质激素、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、吡非尼酮、尼达尼布等以改善肺功能。常见于弥漫型硬皮病。
肺动脉高压
肺动脉高压是由于血管闭塞和纤维化同时存在导致,最终可发展为右心衰竭,预后较差,不经正规治疗者平均生存周期短。
表现为呼吸困难,活动后气短,乏力、晕厥、胸痛,严重者咯血等。一般治疗包括氧疗、利尿剂、强心剂、抗凝、血管活性药物等。
肾衰竭
肾衰竭是硬皮病的主要死因之一。
部分患者初期症状不明显,或只感到疲乏、气促等,严重者表现为头痛、视力模糊、抽搐、神志不清等,可发展为恶性高血压,最终至肾衰竭。
主要治疗措施是血液透析或腹膜透析治疗,积极使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)可显著改善预后。
日常
硬皮病的日常生活管理重在对皮肤、内脏的保护及适当运动锻炼。
家庭护理
家庭护理中,需要注意以下两点:
保护皮肤
定期使用乳液和防晒霜,可以保护干燥或僵硬的皮肤;
避免洗过热的热水澡和淋浴;
避免接触强烈的肥皂和家用化学药品,这会刺激皮肤并进一步使皮肤干燥。
保护胃肠道
避免食用会引起胃灼热的食物;
按时规律吃饭,避免夜宵;
抬高床头以防止胃酸在睡觉时倒流到食道中。
日常生活管理
保持良好情绪,不仅对生活质量有极大提升,对于疾病的治疗和预后也有积极影响。
病情稳定和好转后,规律的作息有利于身体的恢复。避免疲劳,防止呼吸道感染的发生。
尼古丁会使血管收缩,使病情恶化。吸烟还会导致血管永久变窄,并引起或加剧肺部疾病。
锻炼可使身体皮肤和关节保持弹性,改善血液循环并缓解僵硬。
手暴露在寒冷中时,都应戴上保暖的手套以保护自己。当在寒冷的户外时,遮住脸部和头部,穿上保暖的衣服。
银屑病寻常型牛皮癣干癣松皮癣
多种因素相互作用引起的慢性鳞屑性皮肤病
皮肤上出现红斑,其上覆盖有银白色鳞屑
有局部治疗、物理治疗和系统治疗等多种疗法
病程迁延不愈,容易反复发作
疾病定义
银屑病(psoriasis)俗称“牛皮癣”,是一种由环境因素刺激、多基因遗传控制、免疫介导的皮肤病,典型表现为鳞屑性红斑或斑块,局限于一处或全身广泛分布。多数患者冬季加重或复发,夏季可缓解。
部分患者可同时有关节症状(如关节肿胀、疼痛)、指(趾)甲的异常,中重度患者患代谢综合征(以肥胖、血脂紊乱、高血压、血糖异常为主要表现)、心血管疾病的风险增加。银屑病(牛皮癣)严重影响患者的生活质量。尽管目前治疗尚无法达到避免复发,但积极治疗可以明显减轻皮损或者促使痊愈,避免出现严重并发症,明显改善患者生活质量。
流行病学
银屑病(牛皮癣)的发病率在世界各地差异很大,与种族、地理位置、环境等因素有关。欧美研究提示,银屑病(牛皮癣)患病率为1%~3%,而我国银屑病(牛皮癣)的患病率较低,约为0.47%(2012年数据)。但由于我国人口基数较大,故患者数量多达数百万。
该病可发生于各个年龄段,无性别差异;北方地区发病多于南方;30%的患者有家族史;多数患者冬季复发或加重,夏季缓解。
疾病类型
根据临床特征分类
可分为寻常型银屑病(牛皮癣)、关节病型银屑病(牛皮癣)、脓疱型银屑病(牛皮癣)和红皮病型银屑病(牛皮癣)4种类型。其中寻常型占99%以上。
根据发病部位分类
可分为头皮银屑病(牛皮癣)、甲银屑病(牛皮癣)、外阴部银屑病(牛皮癣)等。
病因
银屑病(牛皮癣)病因尚不明确,目前已知银屑病(牛皮癣)是由遗传因素、环境因素共同作用而引起的。
银屑病(牛皮癣)是在遗传易感性的基础上,受环境影响导致发病或者病情波动。环境因素包括感染、精神紧张、外伤手术、妊娠、肥胖、吸烟、酗酒、某些药物作用等。此外,免疫因素在银屑病(牛皮癣)的发生发展中也起着重要作用。
基本病因
遗传因素
这是最重要的因素之一,目前已确定多个银屑病(牛皮癣)易感基因位点。父母患有银屑病(牛皮癣)则孩子患病的机率会增加。
免疫因素
寻常型银屑病(牛皮癣)中淋巴细胞、单核细胞浸润明显,尤其是T淋巴细胞和树突状细胞,表明免疫系统参与了该病的发生和发展。
诱发因素
病毒和细菌感染
艾滋病病毒感染者比健康人更容易患银屑病(牛皮癣)。反复感染的儿童和年轻人,尤其是链球菌性喉炎,可能面临更高的患病风险。
压力
由于压力会影响免疫系统,因此高压力可能会增加患银屑病(牛皮癣)的风险。
肥胖
体重过重者其患病可能性增加。
吸烟
吸烟不仅会增加患银屑病(牛皮癣)的风险,还可能使患者症状加重。
皮肤的损伤
如割伤、擦伤、昆虫咬伤或晒伤等,其损伤部位形成银屑病(牛皮癣)的可能性增大。
药物
一些药物会诱发银屑病(牛皮癣),如一些抗疟疾的药物(如氯喹)、用于治疗高血压的β受体阻滞剂、用于治疗精神疾病的锂剂等。
症状
银屑病(牛皮癣)分为多种类型,可累及全身的皮肤、头皮、关节等,常见的症状有:
皮肤出现红色斑块,通常覆盖有银白色鳞屑。
皮肤瘙痒、灼热或疼痛。
皮肤干燥、破裂,甚至出血。
头皮出现较厚的鳞屑。
指(趾)甲呈“顶针状”或点状凹陷、甲分离、甲下角化过度等。
关节肿胀、疼痛不适。
典型症状
寻常型银屑病(牛皮癣)
为最常见的银屑病(牛皮癣)类型,其他类型可由寻常型转化。寻常型银屑病(牛皮癣)主要包括斑块状银屑病(牛皮癣)、点滴状银屑病(牛皮癣)和反向型银屑病(牛皮癣)。临床表现有以下特点:
蜡滴现象:皮损起初表现为红色丘疹或斑丘疹,逐渐发展为边界清楚的红色斑块,上面覆盖有银白色的鳞屑,若刮去最上层的鳞屑,可看到鳞屑成层状,就像在刮蜡滴一样。
薄膜现象:刮去皮肤上的脱落组织可看到淡红色发亮的半透明薄膜。
Auspitz征:剥去薄膜可见点状微小出血点。
好发于肘部、膝盖和骶尾部,通常呈对称分布。
关节病型银屑病(牛皮癣)
除了银屑病(牛皮癣)的皮损外,还有关节病变,任何关节均可出现病变,但以小关节更为常见:
关节病变可与皮肤损害同时出现,或发生在皮损症状出现前或出现后。
症状从轻微到严重不等,表现为关节肿胀和疼痛,活动受限,严重时出现关节畸形。
脓疱型银屑病(牛皮癣)
包括泛发型(皮疹广泛分布)和局限型(皮疹局限于某一部位)。
在寻常型银屑病(牛皮癣)皮损或正常皮肤上出现针尖至粟粒大小的脓疱,常呈密集分布,可相互融合形成片状“脓湖”。
手掌、手指或脚底、足趾出现脓疱,反复发作。
指(趾)甲改变,包括点状凹陷、横沟、甲浑浊、甲分离及甲下积脓等。
脓疱型银屑病(牛皮癣)可伴有全身症状,包括寒战和高热,呈弛张热型。
就医
当皮肤出现鳞屑状斑块、干燥、瘙痒等症状表现时应及时到皮肤科就医,医生通过了解病史及观察皮肤病损的情况一般可得出诊断,必要时需要切取部分病损做组织病理检查,或为了判断关节是否受累行骨骼的X线片检查等。
就医指征
肘部、膝盖等部位出现红色斑块,其上覆盖有银白色鳞屑。
皮肤出现鳞屑状斑块,伴有关节肿胀和疼痛,活动受到限制,影响日常生活。
皮肤上突然出现密集的脓疱,迅速融合成片。
手掌或足底反复出现脓疱。
全身皮肤发红、肿胀,大量脱皮,伴瘙痒、疼痛。
出现感染的症状,如高烧不退、寒战、疼痛、肿胀等。
诊断流程
1. 当皮肤出现白色鳞屑等怀疑有银屑病(牛皮癣)症状时,及时到皮肤科就诊。
2. 医生可能会询问以下问题来了解病史:
症状开始出现的时间;
斑块是突然出现还是逐渐出现的;
过去有没有类似的症状出现;
父母、兄弟姐妹或其他亲属有无银屑病(牛皮癣);
有无其他皮肤病、全身疾病或感染史;
发病前皮肤有无受伤;
3. 接下来,医生会对患者进行体格检查以观察皮损的形态、颜色、分布情况等,必要时可能切取部分组织做病理检查以进一步诊断。
4. 医生会根据患者的症状及检查结果来判断病情的严重程度、分型,同时选择合适的治疗方法,如局部外用药物或全身用药、物理治疗。
就诊科室
若出现皮肤鳞屑、脱屑的症状,应首先考虑到皮肤科就诊。出现关节疼痛、肿胀、活动受限时需到风湿免疫科、骨科就医咨询。
治疗
银屑病(牛皮癣)的治疗目的包括控制病情,减缓发展的进程,减轻自觉症状及皮肤损害,并尽量避免复发,提高患者的生活质量。
医生会根据不同原因、疾病严重程度、类型、年龄等,为患者选择不同的治疗方法,包括外用或口服药物、物理治疗、中医治疗等。治疗不能仅局限于皮肤,还需关注已经存在或可能发展的并发症。目前本病虽然可以完全治愈,但并不能完全避免复发。此外,重视心理治疗也十分重要。
患者在治疗前和治疗过程中,与医生沟通并使其了解自己的病情进展是非常重要的。当中、重度患者用一种治疗方法效果不明显时,医生可能会改变治疗方法,如联合疗法、替换疗法(一种外用药使用一段时间,在其出现不良反应之前换用另一种药)、序贯疗法。
一般治疗
避免一些可引发银屑病(牛皮癣)或使病情加重的因素,如上呼吸道感染、劳累、精神紧张等。
手术治疗
该疾病一般无需手术治疗。
中医治疗
选择中医治疗的轻中度银屑病(牛皮癣)患者以中医内治法为主,重度、脓疱型、红皮病型、关节病型银屑病(牛皮癣)不建议仅采取中医或者中药治疗。
点滴状和斑块状银屑病(牛皮癣)在进行期以清热凉血为主,静止期、退行期以养血润燥、活血化瘀为主;
红皮病型或泛发性脓疱型银屑病(牛皮癣)治以泻火解毒;
局限性脓疱型银屑病(牛皮癣)治以清热利湿解毒;
关节病型银屑病(牛皮癣)治以祛风除湿通络。
复方中成药
复方青黛胶囊(丸)、郁金银屑片、银屑灵、银屑冲剂、克银丸、消银颗粒、消银片等主要功效为清热解毒,凉血祛风。用于热毒、血热风盛型寻常型进行期银屑病(牛皮癣)。
血府逐瘀、活血通脉、润燥止痒等片剂、胶囊、口服液,主要功效为活血化瘀,养血祛风,适用于血瘀风燥型寻常型静止期银屑病(牛皮癣)。
单方及单体中成药
主要有雷公藤、昆明山海棠、白芍总甙胶囊、甘草甜素、甘草酸、补骨脂素、复发甘草酸苷。使用过程中,需严格监测血尿常规和肝肾功能。复方甘草酸苷可用于预防或减轻某些系统药物治疗引起的肝脏损害。
此外,外治法和非药物疗法也有一定的疗效。
外治法
中药外治法包括涂擦、封闭、药浴、熏蒸、溻(渍)和穴位注射疗法等。
预后
银屑病(牛皮癣)可通过长期、持续的治疗来控制病情,但是病情较顽固,会给患者的生理和心理带来极大的伤害,严重影响患者的生活质量。
本病易复发,影响复发的高危因素较多,包括患者伴有低蛋白血症、家族银屑病(牛皮癣)史、吸烟、饮酒等不良嗜好及心理因素等。
并发症
银屑病(牛皮癣)关节炎
银屑病(牛皮癣)侵犯关节可引起关节的炎症,导致关节损伤和某些关节功能丧失。
感染
感染是重度银屑病(牛皮癣)患者死亡的第二大原因,采用免疫抑制的治疗方案,有可能增加感染的风险。
肥胖
银屑病(牛皮癣)患者,尤其是病情较重的人,更容易患肥胖症。但是目前病因尚不清楚,可能是与肥胖有关的炎症因子在银屑病(牛皮癣)的发展中起重要作用,或者可能是因为银屑病(牛皮癣)患者运动量少而引起肥胖。
心血管疾病
银屑病(牛皮癣)患者心血管疾病的风险是正常人的两倍。银屑病(牛皮癣)的一些治疗方法也会增加心律不齐、中风、高胆固醇和动脉粥样硬化的风险。
精神疾病
银屑病(牛皮癣)患者发生情感障碍、情绪紊乱和自杀意念的风险高于普通人,原因可能和银屑病(牛皮癣)患者对疾病的主观感知有关。
其他
银屑病(牛皮癣)患者患2型糖尿病、高血压、眼部疾病(如结膜炎、睑缘炎和葡萄膜炎)、帕金森病、肾脏疾病、炎症性肠病(以克罗恩病、溃疡性结肠炎常见)等疾病的风险增加。
日常
银屑病(牛皮癣)是一个慢性病,有效的日常护理有助于减轻症状及减少疾病的发作。此外,避免导致银屑病(牛皮癣)发作或加重的诱发因素也非常重要,定期复查,让医生了解病情变化,及时调整治疗方案。同时需进行病情监测,一旦出现任何异常,应及时到医院复诊。
家庭护理
用药护理
搽药前应清除皮损区的鳞屑及残留药物,让药物充分渗透到患处,以提高疗效。
外用超强效激素禁忌部位:面部、乳房、腹股沟、腋窝、会阴等。
要严格遵医嘱准确用药,搽药期间,注意皮损变化,如发现皮损扩大时应停止搽药,同时报告医师。
皮肤护理
皮肤护理可改善皮肤外观和缓解症状。这些措施包括:
保持皮肤清洁,洗澡时使用温水和温和的肥皂,避免使用热水和刺激性肥皂。沐浴后,在皮肤仍然湿润的同时涂抹保湿霜,有利于缓解症状。
脱屑时切忌用手强行剥落,避免抓破造成感染。
适当的阳光照射可以改善银屑病(牛皮癣),但过多的阳光会引发或加重银屑病(牛皮癣),甚至会增加患皮肤癌的风险。因此应询问医生使用自然阳光的最佳方法,患者可记录在阳光下的时间,用防晒霜保护正常区域的皮肤。
保持良好的生活习惯
多吃易消化的高热量、高蛋白质、高维生素饮食,多饮水、多吃蔬菜和水果。不要饮酒、浓茶、咖啡等。禁食辛辣食物。
及时更换床单,保持床铺清洁无渣屑;穿柔软宽大的衣服,减少对皮肤的刺激;剪短指甲。
通过深呼吸、瑜伽、冥想或太极等进行放松训练,缓解压力。
红斑狼疮
一种自身免疫性疾病,可累及多系统
常见于育龄期女性
最特异的症状是面颊部出现蝶形红斑
绝大多数患者经规范治疗后病情可控
疾病定义
红斑狼疮是一类慢性、反复发作的自身免疫性疾病的总称,常见于育龄期女性。
带状疱疹的皮疹通常发生在身体的一侧,表现为疼痛、沿着周围神经走向成群分布的水疱,不跨过身体的中线(从眼睛中间向下到肚脐的一条假想线),可发生于头面部、颈、胸、腹部及四肢。
带状疱疹是一种影响神经和皮肤的感染性疾病,由水痘-带状疱疹病毒引起,由于皮疹呈带状分布,所以叫做带状疱疹。这类疾病具有一定传染性。
因疱疹多发生在腰部,民间俗称为缠腰火丹、缠腰火龙、缠腰龙、蛇盘疮、蛇缠腰和蜘蛛疮等。
流行病学
由于轻度及不典型红斑狼疮的检出能力增加,此病发病率在20世纪的最后40年里几乎增至3倍。
红斑狼疮以女性多见,尤其是20~40岁的女性。
疾病类型
红斑狼疮主要根据病变部位进行分类,病变局限在皮肤的,称为皮肤型红斑狼疮(CLE);可累及全身各脏器的,称为系统性红斑狼疮(SLE)。
皮肤型红斑狼疮根据表现和病理学特点,又可进一步分为:急性皮肤型红斑狼疮(ACLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE)。
病因
红斑狼疮具体病因尚不明确,遗传、激素、免疫和环境等多重因素对发病都有影响。
基本病因
红斑狼疮的确切病因尚不明确,目前认为,本病的发病与如下因素密切相关。
遗传因素
红斑狼疮发病具有家族聚集性,患者亲属较一般人患病率明显升高。同卵双胞胎都发病的概率远远高于异卵双胞胎。这些现象提示,红斑狼疮的发病与遗传基因有关。
环境因素
阳光:红斑狼疮患者常在晒太阳后发病,可能与紫外线使皮肤部分细胞凋亡,引起抗原暴露有关。
药物及化学试剂:可作为外来抗原,激活人体免疫系统,产生自身抗体,引起组织损伤。可引起红斑狼疮的药物包括普鲁卡因胺、肼屈嗪、青霉胺、米诺环素、地尔硫卓、异烟肼、奎尼丁、抗TNF-α抑制剂等。
感染:病原微生物(如巨细胞病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒等)同药物一样,也是常见的引起免疫系统产生自身抗体的外来物质。
雌激素
红斑狼疮大多数类型多见于育龄期妇女,且妊娠、服用含雌激素药物(如避孕药)可诱发疾病加重。动物实验也证明,雌激素可使患狼疮的动物病情加重,而雄激素可使病情缓解。由此可见,人体雌激素含量与红斑狼疮的发病密切相关。
症状
红斑狼疮的症状多种多样,可轻可重,早期症状往往不典型。
患者可出现包括皮肤、心脏、肺、肾、血液或神经系统的问题,具体症状取决于受累器官和严重程度。
早期症状
红斑狼疮可累及全身多器官,根据病情轻重不同,可出现多种复杂情况,早期症状往往缺乏典型特征。
典型症状
系统性红斑狼疮
因可以出现多个器官受累,症状多样且复杂。
全身症状:发热(低、中度热为主)、乏力、疲倦、厌食、体重下降等。
皮肤与黏膜症状:包括蝶形红斑、黏膜溃疡、脱发及斑秃,以及手指及掌腹部红色痛性结节、甲周红斑、皮肤溃疡、指端缺血坏死等。其中,红斑样皮疹,约出现于一半左右的患者,早期患者出现几率更低。
肌肉、关节症状:有关节痛及活动受限,肌痛及肌无力。
神经精神症状:如头痛、谵妄、癫痫、妄想或幻觉、昏迷、周围神经炎等多种表现。
肾脏受累症状:可有血尿、血压升高、全身水肿、食欲减退、晨起恶心呕吐、皮肤瘙痒、出血倾向等症状。
血液系统受累症状:包括贫血、白细胞和血小板减少症状,部分患者还可有轻、中度淋巴结肿大。具体可表现为皮肤黏膜苍白、乏力、头晕、食欲减低、有出血倾向等。
心血管系统受累症状:可表现出心包炎、心内膜炎、心肌损害、冠状动脉损害的症状。具体可表现为心前区不适、气短、心悸、心功能不全等。
消化系统受累症状:除了会表现出食欲减退、恶心、呕吐、腹痛等非特异性症状外,如引起肠道、胰腺、肝脏等脏器的病变,也会有相应的表现。
泪腺、唾液腺受累症状:可出现口、眼干燥症状。
眼部受累症状:主要是视力降低,甚至致盲。
浆膜炎症状:表现为胸腔积液、心包积液及腹腔积液等。具体可表现出胸闷、气促、呼吸困难、心悸、腹胀、食欲减退等。
皮肤型红斑狼疮
急性皮肤型红斑狼疮
包括蝶形红斑,伴瘙痒感的融合性斑疹、丘疹,紫癜或瘀斑、大疱。伴有脏器损伤,时还可有发热、乏力、纳差、口腔溃疡、关节痛等症状,以及肺间质纤维化、心包积液、胸腔积液、腹水、肾病等各种复杂症状。
亚急性皮肤型红斑狼疮
有覆盖鳞屑,大小不一的红斑、斑块或丘疹,以及高于皮肤表面的环形、多环形或弧形红斑。合并干燥综合征时,还可出现口干、眼干症状,合并肾脏损伤时,可出现血尿、少尿、血压升高、水肿等症状。
慢性皮肤型红斑狼疮
根据临床特点,可分为6类,表现各不相同:
盘状红斑狼疮:表现为覆盖鳞屑的盘状红斑。皮损发生于头发、眉毛等处,会引起永久性的毛发脱落;盘状红斑狼疮的皮损分布于躯干和四肢时,可出现疼痛,还可能伴有关节痛。
疣状红斑狼疮:表现为表面覆盖有厚痂样皮屑的疣状皮损。
肿胀性红斑狼疮:表现为高于皮肤表面的红斑,或环形、半环形斑块。
深在性红斑狼疮:表现为与周围皮肤边界清楚的斑块或皮下结节,消退后可留有凹陷性瘢痕。
冻疮样红斑狼疮:表现为紫红色斑块,一般无明显瘙痒,还可能伴有雷诺现象,表现为收到寒冷或情绪波动时,肢体末端的小动脉痉挛,使手指、脚趾末端皮肤苍白,继而出现青紫和潮红等变化。
Blaschko线状狼疮:皮损多延线状分布,呈红斑、皮下结节,可引起受累部位毛发脱落,一般无其他不适,偶感瘙痒。
就医
如果出现皮肤、心脏、肺、肾、血液或神经系统的问题,例如持续或严重的皮疹、关节痛、乏力等,均建议就医评估。
如果已确诊红斑狼疮,但最近有出现新的症状,或者已有症状不断加重时,建议及时就医。
诊断流程
红斑狼疮的诊断主要分为以下几步:
面诊医生,由医生询问主要症状、相关症状、症状持续时间、以前的诊断和治疗情况以及家族史等重要信息;
医师对身体做全面检查和评估,包括皮肤、头发、口腔和关节等;
根据实际情况,完善相关的检查,例如抽血化验、尿液检查、影像学检查、肾活检、等。其中肾活检是一种小手术,方式是局部麻醉后用专用工具取小块肾组织,然后进行组织病理学检查及免疫病理检查等。
就诊科室
多就诊于风湿免疫科、皮肤科、肾内科等科室,就诊科室取决于红斑狼疮的类型、严重程度和受累脏器。
系统性红斑狼疮患者应就诊风湿免疫科,以进行疾病的长期管理。
只有皮肤受累可以就诊于皮肤科。
相关检查
医生查体
医生对红斑狼疮的查体,主要通过眼睛观察、手触摸等方式检查皮疹外观、性质和分布;医生还会对全身进行视触叩听等体格检查,初步判断全身其他部位受损害情况。
实验室查体
血常规
部分系统性红斑狼疮和皮肤型红斑狼疮患者患者会出现红细胞、白细胞或血小板的减少。
尿常规
部分系统性红斑狼疮和皮肤型红斑狼疮患者会有肾脏受损,可出现尿异形红细胞、管型尿,以及尿蛋白异常增多。
抗核抗体谱
系统性红斑狼疮患者可能出现的异常包括抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(dsDNA)抗体、可提取核抗原(ENA)抗体,还有抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体阳性。
多数急性皮肤型红斑狼疮患者可能出现抗核抗体(ANA)、抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性。
多数亚急性皮肤型红斑狼疮患者可出现ANA、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性。
影像学检查
各种影像学检查主要用于发现红斑狼疮对各脏器的损害。
超声
主要用于发现红斑狼疮引起的心包积液、心肌及瓣膜病变、肺动脉高压等。
CT
可用于发现红斑狼疮对脑血管及脑实质引起的早期病变;胸部高分辨率CT还有助于肺间质病变的发现与随访。
磁共振成像(MRI)
与CT一样,主要用于监测脑血管及脑实质的早期病变。
特殊检查
腰椎穿刺
是一种用针从腰部刺入脊髓腔,抽取脑脊液的常规诊断方法,部分情况下也可用于治疗。系统性红斑狼疮合并中枢神经系统损害时,腰椎穿刺可抽取脑脊液用于化验,帮助诊断,另外,此时脑脊液压力常升高,腰椎穿刺也可及时发现。
病理检查
是采集少量病变组织,在显微镜下分析、观察的检查方法,可明确诊断皮肤型红斑狼疮,并可明确分类,指导治疗和预测疾病预后。
狼疮肾炎是系统性红斑狼疮最主要的系统性损害之一,肾病理学检查对确诊合并肾炎的红斑狼疮很关键。初治的活动性狼疮患者,如无禁忌应尽早行肾穿刺活检以明确病理类型,有利于评价狼疮病情活动性、估计预后和指导治疗。
鉴别诊断
由于系统性红斑狼疮可累及全身多系统,因此,医生需要对每个系统的临床表现是由该系统的疾病引起还是由系统性红斑狼疮引起进行鉴别。
另外,其他结缔组织病以及服用药物引起的药物性狼疮都可能产生与系统性红斑狼疮类似的多系统受累表现,但由于系统性红斑狼疮具有特有的自身抗体异常,因此医生可由此对其他疾病进行鉴别。
而皮肤型红斑狼疮需要与各种有类似皮损表现的疾病进行鉴别:
急性皮肤型红斑狼疮需要与玫瑰痤疮、光敏性皮炎、脂溢性皮炎、药疹、皮肌炎和其他皮肤血管炎鉴别;
亚急性皮肤型红斑狼疮需要与Sweet病、多形性日光疹、银屑病、二期梅毒、体癣、多形红斑、离心性环状红斑、环状肉芽肿等疾病鉴别;
慢性皮肤型红斑狼疮需要与环状肉芽肿、扁平苔藓、寻常狼疮、三期梅毒、光线性角化病、结节病、硬皮病、硬化性萎缩性苔藓、寻常疣、淋巴瘤和皮肤淋巴细胞浸润症等疾病鉴别。
不过,虽然医生需要鉴别的疾病很多,但这些疾病或是病因、或是病史、或是病理,总会有较明显的区别,因此,在完善病史采集、化验以及病理检查后,一般不难区分。
治疗
红斑狼疮的治疗目标是改善症状、控制病情,保证长期生存、预防器官损伤,尽可能降低疾病的活动度和减少药物不良反应,提高患者生活质量并指导患者管理疾病。
红斑狼疮的治疗应根据患者的症状、疾病严重程度和合并症情况针对性的进行个体化治疗,如果患者有多器官系统受影响,可能需要进行多学科诊疗。
同时还需要注意定期随访,由专科医生定期检测病情变化,使治疗达到最佳效果,从而实现治疗目标。
通常情况下,系统性红斑狼疮主要通过应用糖皮质激素联合免疫抑制剂进行治疗;皮肤型红斑狼疮治疗以外用和口服具有免疫抑制作用的药物治疗为主。
一般治疗
系统性红斑狼疮和皮肤型红斑狼疮的一般治疗大多类似。
注意防晒。紫外线可能诱发或加重病情,平时尽量避免日晒和紫外线暴露(如荧光灯、卤素灯),外出可使用帽子、伞和防晒霜。
戒烟:吸烟与疾病活动有关,会降低药物治疗效果,也会增加发生动脉粥样硬化和冠心病的风险。
避免使用引起光敏反应的药物和食物。
注意保暖,避免外伤、劳累、不健康饮食等不良刺激。
药物治疗
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
系统性红斑狼疮
对于轻症系统性红斑狼疮,医生主要通过给患者口服非甾体抗炎药对症治疗,以及联合口服抗疟药和糖皮质激素控制狼疮的活动,如效果不佳,还可加用免疫抑制剂。
对于合并重要脏器损害(如肾、肺、心脏、肝脏、中枢神经系统、血液系统等)的系统性红斑狼疮,往往需要联合应用糖皮质激素和免疫抑制剂,如效果不佳,医生还可能会大剂量静脉注射免疫球蛋白或使用生物制剂进行治疗。
需要注意的是,系统性红斑狼疮的治疗通常是终生的,当狼疮活动控制较为理想后,医生会逐渐减少药物剂量,并用小剂量长期维持治疗,以巩固疗效。
药物治疗的常见不良反应包括骨质疏松、易感染、肥胖等。
皮肤型红斑狼疮
皮肤型红斑狼疮的药物治疗采取阶梯式治疗原则。
如发病,医生可在一般治疗基础上加用外用剂型的糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂、维A酸类药物;
如疗效欠佳,医生还可在上述治疗基础上,加用口服羟氯喹;
如仍疗效欠佳,还可在上述治疗基础上,加用口服的糖皮质激素/沙利度胺/维A酸类/氨苯砜等药物;
如疗效仍欠佳,则在上述治疗基础上,加用免疫抑制剂;
相应的,当某一级治疗效果良好,在持续一段时间后,医生可能会降级治疗方案,以最低级别的治疗方案维持疗效。
中医治疗
该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。
预后
不同类型红斑狼疮预后有所差别。
系统性红斑狼疮的预后与过去相比,已经有了显著的提高,积极治疗可实现长期生存,10年生存率可达90%以上,15年生存率也有80%,但对寿命依然会有一定影响,但具体生存期如何无法预测。
系统性红斑狼疮活动期时,患者主要死于感染、严重的多脏器损害,尤其是神经系统及肾脏损害;而缓解期时,患者主要死于慢性肾功能不全、肺动脉高压以及长期大量使用激素的副作用,如感染、动脉粥样硬化等。
皮肤型红斑狼疮如没有出现内脏受累,预后好;但部分类型的皮肤型红斑狼疮可合并内脏损害,甚至发展为系统性红斑狼疮,则预后会与系统性红斑狼疮类似,可能影响生活质量、甚至威胁生命。
此外,个别类型的红斑狼疮皮损可能恶变为鳞癌;皮肤型红斑狼疮的皮损经过治疗,大多可以消退;部分皮损消退后,会遗留瘢痕、毛发脱落、颜色加深或变浅等,永久性影响容貌。
治愈性
红斑狼疮目前尚无法根治,很难达到真正的”治愈“,其治疗目标为控制多数症状、预防或延缓器官损伤。
危害性
红斑狼疮表现多样,病情轻重不一,可累及皮肤、心脏、肺、肾、血液或神经系统,严重者有生命危险。
另一方面,系统性红斑狼疮的药物治疗也可能引起不良反应,尤其是糖皮质激素和免疫制剂,因此应在专科医生指导下,权衡利弊,选择最适宜的个体化治疗方案。
并发症
红斑狼疮主要有两类并发症。一类是系统性红斑狼疮合并多内脏损害时出现的相关并发症,包括但不限于肾脏受累所致的狼疮性肾炎、心血管疾病等等;另一类是治疗引起的并发症,包括但不限于感染、骨质疏松等。
复发
红斑狼疮往往需终生治疗,绝大部分红斑狼疮患者经适当治疗后可进入临床缓解期,但需要严格遵医嘱进行药物维持治疗,以防复发。
日常
红斑狼疮患者日常应注意:改变生活中的一些习惯,减少红斑狼疮活动或并发症发生;严格遵医嘱坚持治疗;密切留意病情变化,必要时及时就医。
家庭护理
紫外线可能诱发或加重病情,平时尽量避免日晒和紫外线暴露(如荧光灯、卤素灯),避免使用引起光敏反应的药物和食物,外出可使用帽子、伞和防晒霜。如果面部皮疹影响美容或社交,可以考虑遮瑕产品,必要时及时就医治疗。
日常生活管理
饮食
疾病活动期或发热时可能需要根据医生指导意见适度增加热量的摄入。
其他需调整饮食习惯的情况:如合并糖尿病时要严格执行医生的糖尿病饮食建议;合并高脂血症、动脉粥样硬化、心功能不全,要减少盐和脂肪的摄入;大量蛋白尿时要限制蛋白质的摄入;骨质疏松可增加牛奶、豆制品等富含钙的饮食等。
饮食推荐
应食用富含热量、蛋白质和维生素,易消化的食物,如水产及禽肉、蛋类、蔬菜、水果、乳制品等。
建议选择碳水化合物、蛋白质和脂肪构成的均衡饮食,均衡饮食时不需要额外补充维生素。
饮食禁忌
避免食用刺激性、油腻的食品。
避免食用光敏性食物。光敏性食物可引起植物蔬菜-日光性皮炎,包括灰菜、紫云英、雪菜、莴苣、茴香、芹菜、萝卜叶、芒果、菠萝等。
运动
长期不活动会引起肌肉储量减少、骨矿物质流失、耐力减退,造成疲劳感,对此建议适当锻炼。
生活方式
建议戒烟,因为吸烟与疾病活动有关,会降低药物治疗效果,也会增加发生动脉粥样硬化和冠心病的风险。
压力可能诱发或加重病情。平时应注意尽量减少压力,必要时应及时向他人寻求帮助。
避免疲劳,保证充足休息时间。
日常病情监测
如果同时有高血压、糖尿病等其他疾病,应及时就医,严格遵医嘱进行干预和治疗。
定期监测维生素D水平,水平较低者应及时补充。
使用糖皮质激素和免疫抑制剂时免疫系统功能下降,需要注意漱口等卫生措施,警惕感染。
如果有严重心理障碍,建议向心理健康专业人士寻求帮助。
密切留意症状变化,如出现症状加重、复现或新发症状,务必及时就医。
特殊注意事项
药物治疗是红斑狼疮的主要治疗手段,治疗期间务必严格遵医嘱执行,任何治疗方案调整均应在专业医疗机构医生指导下进行,切勿自行减药、停药,以避免病情加重或复发,造成不良后果。
红斑狼疮可能影响女性的生育能力,包括受孕或怀孕过程。使用环磷酰胺也可能降低女性的卵巢储备。
理想情况下,红斑狼疮患者应在无严重脏器功能衰竭的前提下,病情保持静止6个月之后再尝试怀孕。在怀孕前最好是咨询专科医生,有助于充分了解红斑狼疮对怀孕的影响,并做相应预防措施。
治疗期间不宜随便停药。即便是已经怀孕,也建议及时咨询医生,不建议随意停用红斑狼疮药物(如羟氯喹、泼尼松)。
如果妊娠女性有抗Ro/SSA和/或抗La/SSB抗体,并且曾生育过有新生儿红斑狼疮心脏症状的子女,则建议这类女性使用羟氯喹或丙种球蛋白进行预防性治疗。
预防
红斑狼疮目前没有通用有效的预防方案。
带状疱疹
缠腰龙
蛇盘疮
缠腰丹
水痘-带状疱疹病毒感染累及神经和皮肤
发生在身体单侧的成簇水疱,疼痛明显
50 岁以上的人群易发,该人群可接种疫苗预防
轻症可自愈,严重者需要药物治疗
带状疱疹是一种影响神经和皮肤的感染性疾病,由水痘-带状疱疹病毒引起,由于皮疹呈带状分布,所以叫做带状疱疹。这类疾病具有一定传染性。
疾病定义
带状疱疹的皮疹通常发生在身体的一侧,表现为疼痛、沿着周围神经走向成群分布的水疱,不跨过身体的中线(从眼睛中间向下到肚脐的一条假想线),可发生于头面部、颈、胸、腹部及四肢。
因疱疹多发生在腰部,民间俗称为缠腰火丹、缠腰火龙、缠腰龙、蛇盘疮、蛇缠腰和蜘蛛疮等。
流行病学
世界范围内的带状疱疹发病率相似,在普通人群中,大概每年1000个人中有3~5个人发生带状疱疹,每年10例患者中有2~3位需要住院,每年1000万例患者中有1~5位可能死亡。
近年来,世界各地带状疱疹的发病率一直在上升,但原因不甚清楚。
美国每 3 人当中就有 1 人会在有生之年出现带状疱疹,中国尚缺乏相关数据。
带状疱疹可以发生在各个年龄段的人身上,随着年龄的增长,发生的风险也会增加。
美国数据显示,20% 的带状疱疹发生在 50~59 岁,40% 的发生在 60 岁以上,疾病复发率约为 1%~6%。
带状疱疹往往只发生在患过水痘的人身上,不过偶尔水痘的表现很轻微,可能不知道自己过去有过水痘。
女性比男性相对容易出现带状疱疹。
疾病类型
普通带状疱疹
带状疱疹经常发生在躯干,包括胸部、腹部和背部,主要引起疼痛和皮疹,没有伴随其他特殊症状,及时治疗后一般没有特别的后遗症。
眼带状疱疹
这是水痘-带状疱疹病毒侵犯三叉神经的一个分支(眼支)引起的,疼痛剧烈,可能引起结膜炎、巩膜外层炎、角膜炎或虹膜炎,甚至全眼球炎。
耳带状疱疹
这是水痘-带状疱疹病毒侵犯面神经和听神经引起的,表现为耳道或鼓膜的疱疹。
膝状神经节受影响同时侵犯了面神经的运动和感觉神经支时,可能会出现面瘫、耳朵剧烈疼痛和外耳道疱疹三种表现,这时叫做 Ramsay-Hunt 综合征。Ramsay-Hunt 综合征还可能有头晕、眩晕、耳鸣、听力受损和味觉消失等表现。
播散性带状疱疹
这一类型是指在受影响的神经支配区域之外出现多个皮疹,主要见于机体抵抗力很低或年老体弱的患者。病毒通过血液播散引起大面积皮疹,有时候侵犯肺和脑等器官,有死亡风险。
无疹性带状疱疹
这一类型也叫做顿挫型带状疱疹。只有皮肤疼痛,无皮疹,这种类型的带状疱疹很少见。
不全型带状疱疹
这一类型通常只出现红斑、丘疹,没有水疱即消退、痊愈。
大疱型带状疱疹
水疱直径明显大于 1 cm 的带状疱疹。
出血型带状疱疹
水疱内有出血的带状疱疹。
传播途径
水痘和带状疱疹都是水痘-带状疱疹病毒引起的。
儿童初次感染水痘-带状疱疹病毒,可引发水痘;对于成人来说,如果没得过水痘或者没接种过水痘疫苗,首次感染该病毒者患成人水痘,而非带状疱疹,也有可能为隐匿感染,没有明显症状。病毒潜伏在体内,当人体抵抗力下降或其他诱因发生再次感染,因此带状疱疹更多不是直接传染而来。
水痘-带状疱疹病毒传播性主要通过接触水疱里面的液体,因为水疱里面的液体有大量病毒颗粒。出现水疱之前,往往没有传染性;水疱结痂之后,也不再有传染性,一旦破溃,水疱中的液体传染性较高。
与患水痘患者密切接触者被传染引起水痘的风险较大,而与带状疱疹患者接触者的风险相对较低,但如果机体免疫功能受损或儿童与带状疱疹患者密切接触还是有可能感染患水痘。
带状疱疹患者在最后一个水疱没结痂前都有传染性,水疱通常在第 10 至 14 天时结痂。水痘-带状疱疹病毒对体外环境的抵抗力较弱,在干燥的痂内很快失去活性。
因此,接触水疱、和患者共用毛巾等贴身物品、与患者一起游泳都有可能传染,极少通过呼吸道传染带状疱疹。
病因
带状疱疹起病往往由于儿时患过水痘而致水痘-带状疱疹病毒潜伏在身体里,当成人抵抗力下降时,潜伏的病毒“苏醒”而再度活跃,且沿着感觉神经感染,发展为带状疱疹。
病毒再次激活的确切原因还不清楚,一般认为与免疫力下降有关。激活后的病毒会繁殖,然后损伤神经引起神经痛,也会出现皮疹。
基本病因
水痘-带状疱疹病毒只生存在人类。曾患水痘的成年人体内“潜伏”有水痘-带状疱疹病毒,一般潜伏在脊髓后跟神经节或颅神经感觉神经节里面,带病毒再次“激活”时就可以引起带状疱疹。
潜伏的病毒被激活之后,会沿着神经活动,转移到神经支配区域的皮肤里面,进行大量的复制,产生带状疱疹的水疱等皮疹。病毒使神经发生炎症和(或)坏死,引起神经痛。
诱发因素
带状疱疹的最大危险因素是年龄,特别是超过 50 岁的人群,容易得带状疱疹。
如果免疫系统出现问题,人对疾病和感染的免疫力会下降。HIV 感染或艾滋病、恶性肿瘤、使用免疫抑制药物或化疗药物,这些患者就比较容易出现带状疱疹。
此外,细胞免疫缺陷、机械性创伤、近期精神压力大或者过度劳累等情况也可能是发生带状疱疹的诱因或者危险因素。
症状
带状疱疹主要症状是疼痛,随后出现皮疹,主要是丘疱疹和水疱。身体任何部位都可发病,如胸部、腹部及四肢,当累及头、面(特别是眼睛)时症状最重。
典型症状
前驱期
出现带状疱疹之前部分人有乏力、低烧、头痛等全身性症状,受影响的皮肤可能提前出现烧灼感或疼痛等异常感觉。这些症状持续 1~5 天。
典型表现
前驱期之后受影响的皮肤常出现成簇的丘疱疹和水疱,大小不定,水疱疱壁紧张发亮,里面液体澄清,外周有红晕。
水疱等皮疹沿着单侧神经支配的区域分布,好发部位依次为肋间神经、颅神经和腰骶神经支配区域。典型的是带状分布,并且不越过身体的中线到对侧。
水疱后续会结痂,一般需要 7~14 天时间。所有的皮疹通常会在 2~4 周内消退,但老年人消退时间相对较长。皮疹消退后可能有暂时性淡红斑、色素沉着或者瘢痕。
出皮疹期间一般会有疼痛,可以是钝痛、抽搐痛或跳痛等,一般是阵发性,个别时候是持续性,衣物摩擦或接触会使疼痛加剧,年老体弱的患者疼痛更为明显。出疹后持续至少3 个月的疼痛称之为带状疱疹后遗神经痛,详见“并发症”部分介绍。
特殊临床类型
包括眼带状疱疹、耳带状疱疹、顿挫型带状疱疹、无疹性带状疱疹和播散性带状疱疹等。
伴随症状
出皮疹前可能伴随有:身体乏力、低烧、头痛、胃口不好等全身性症状。
出皮疹时可能伴随有:皮肤灼热、自发疼痛、触摸后疼痛更明显。
皮疹消失后可能伴随有:长时间、反复的疼痛。
就医
带状疱疹初发病时往往不引起重视,未出现皮损时常不会主动到皮肤科就诊,从而延误病情。
早期治疗可能有助于降低症状的严重程度,或者降低出现相关并发症的风险。
如果是在怀孕期间或免疫力下降的时候接触了水痘或带状疱疹患者,并且之前没有得过水痘,没有症状也应去医院就诊咨询。
诊断流程
医生通常能够根据症状和皮疹的外观、分布等诊断带状疱疹。通常不需要进行其他实验室检查。如果有以下情况,则可能需要一些其他检查手段:
可能患有带状疱疹的特殊并发症,如脑膜炎或脑炎。
带状疱疹影响到眼睛或耳朵,需要及时评估和治疗。
免疫力较弱,尤其是病情严重时。
怀孕。
不确定带状疱疹的诊断。
诊断依据
在临床上,医生多依据疾病的临床信息即可进行诊断,主要诊断依据包括成簇的水疱、排列呈带状或近似带状、沿着周围神经分布、单侧性、伴有神经痛等特点。特殊情况也会参考一些检查结果。
就诊科室
皮肤科、疼痛科、眼科、耳鼻喉科等。
大多数患者是在皮肤科就诊。如果眼睛受累明显,可能需要看眼科。如果有耳痛和耳部相关症状,可能需要看耳鼻喉科。如果皮疹消退,遗留有长期/反复的疼痛,可能需要看疼痛科。
相关检查
本病根据典型临床表现即可做出诊断,通常不需要进行相关检查。如果需要,可能会涉及的检查项目是:
检测水疱液体、血液、脑脊液和组织中的水痘-带状疱疹病毒DNA;
从水疱液体、血液、脑脊液和组织中培养水痘-带状疱疹病毒;
从皮疹的底部刮取细胞进行染色,检测病毒糖蛋白;
从皮疹的底部刮取组织寻找多核巨细胞和核内包涵体;
抽血检查水痘-带状疱疹病毒的抗体。
鉴别诊断
没有皮疹、只有神经痛的带状疱疹需要与下列疾病进行鉴别:肋间神经痛、肋软骨炎、胸膜炎、阑尾炎、坐骨神经痛、尿路结石、偏头痛、脊柱源性胸痛、椎体压缩后神经痛、脊神经根性疼痛、椎体肿瘤转移性疼痛和胆囊炎等。临床上一般用排除法,如果这些疾病均不确诊,可考虑带状疱疹。
眼部带状疱疹需要与溃疡性角膜炎和急性闭角型青光眼进行鉴别,需要请医生进行检查后做出判断。
治疗
带状疱疹的治疗目标是缓解急性期疼痛、缩短皮疹持续时间、防止皮疹扩散、预防或减轻并发症。
系统性的药物治疗有 3 个层面:抗病毒药物、止痛和减少并发症。早期使用抗病毒药物可有效地抑制水痘-带状疱疹病毒的复制,降低带状疱疹的严重性、降低带状疱疹的持续时间、预防带状疱疹的并发症。
一般治疗
尽可能保持皮疹的清洁和干燥,这有助于降低皮疹感染细菌的风险。
穿着宽松的衣服,有助于减少摩擦和水疱破裂的风险。如果水疱有渗液,可以使用冷敷(用自来水冷却过的布或毛巾),每日数次,能够舒缓皮肤并保持皮肤的清洁。
炉甘石洗剂对皮肤有舒缓、冷却效果,可用于缓解可能有的瘙痒。紫外线、红外线等局部照射,可以促进水疱干涸和结痂,对缓解疼痛也可能有一定的帮助。
药物治疗
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
抗病毒药物
有几种抗病毒药物可用于治疗带状疱疹,缩短疾病的病期和严重程度。在带状疱疹出现 72 小时内开始抗病毒治疗最有效。
系统抗病毒药物最常见的是阿昔洛韦(acyclovir,每天5次,每次800 mg)、伐昔洛韦(valacyclovir,每天3次,每次1000mg)或泛昔洛韦(famciclovir,每天3次,每次250mg)。阿昔洛韦是最便宜的抗病毒药物,但每日用药频率和总剂量要高于其他药物。
另一类药膦甲酸钠(foscarnet)是无机焦磷酸盐的有机类似物,可在病毒特异性DNA聚合酶的焦磷酸盐结合位点选择性抑制病毒活性,按每次每千克体重40mg给药,每8小时一次,静滴时间不得小于1小时,连用2~3周或直至治愈。
溴夫定(brivudine)是最新的抗疱疹病毒药物,抑制胸苷激酶从而控制病毒复制。与阿昔洛韦比较,溴夫定(125mg,1次/d)可缩短张力性水疱结痂时间,更快控制病毒复制,缩短带状疱疹后遗神经痛时间。溴夫定比泛昔洛韦和伐昔洛韦能更好地缓解疼痛。
局部外用抗病毒药物包括:阿昔洛韦乳膏/滴眼液、更昔洛韦眼用凝胶/眼膏、喷昔洛韦乳膏、膦甲酸钠乳膏、干扰素凝胶/眼膏等,涂于水疱及溃破处,具体按说明书使用。
止痛药物
对于轻中度疼痛,考虑用对乙酰氨基酚、非甾体抗炎药或曲马多。中重度疼痛使用阿片类药物,如吗啡或羟考酮,或治疗神经病理性疼痛的药物,如钙离子通道调节剂加巴喷丁、普瑞巴林等。
糖皮质激素
目前关于是否使用糖皮质激素治疗带状疱疹还有争议。普遍观点认为在带状疱疹急性发作早期系统应用糖皮质激素并逐步递减可以抑制炎症过程,缩短急性疼痛的持续时间和皮疹愈合时间。尤其对于以下情况可以考虑用糖皮质激素:
年龄大于 50 岁;
出现大面积皮疹及重度疼痛;
累及头面部的带状疱疹;
疱疹性脑膜炎;
内脏播散性带状疱疹。
中医治疗
中医学认为带状疱疹早期主要是湿热困阻、湿毒火盛,后期主要是火热伤阴、气滞血瘀或脾虚失运,余毒未清。治疗上,有多种中药或针灸等方法,不过大部分中医治疗方案缺乏大规模临床研究证明其疗效和安全性。
手术治疗
该疾病一般无需手术治疗。
其他治疗
物理治疗
局部热疗(如低能量氦氖激光治疗)可能有促进皮疹消退的作用。
预后
带状疱疹的皮疹大多数情况下会在 2~4 周内好转,大多数带状疱疹都能痊愈,没有并发症。在免疫力下降的人群中,疾病可能更严重,持续时间更长。带状疱疹恢复之后,人可以获得比较持久的免疫,故一般不会再发。
带状疱疹很少危及生命,70 岁以上的带状疱疹患者死亡率约为 1‰。如果新生儿在出生时接触了水痘-带状疱疹病毒,并且没有母亲的抗体保护,病毒感染可能致命。
并发症
带状疱疹可能引起其他问题,例如皮肤感染、眼睛受累、耳朵受累、疼痛等,最常见的是带状疱疹后遗神经痛。可能还有更为严重的脑炎、脑膜炎或内脏播散等并发症,这些多发生在本身就有非常严重的基础疾病患者,如艾滋病晚期、肿瘤晚期等,其治疗方案可由相应科室医生评估后提出。
带状疱疹后遗神经痛
带状疱疹皮疹出现后至少持续 3 个月的疼痛定义为带状疱疹后遗神经痛。主要发生在高龄人群和免疫力低的患者。10%~15% 的带状疱疹患者会发生带状疱疹后遗神经痛,60 岁以上的患者占这些病例的 50%。
大多数疼痛随时间逐渐改善,通常会在数周到数月内消失。30%~50% 的患者疼痛会持续1年以上,部分可以长达 10 年或以上。
疼痛可轻可重,性质多样,可为烧灼样、电击样、刀割样、针刺样或撕裂样。有时温度或风速改变都可能引起疼痛。可以明显扰乱患者的睡眠、情绪,影响工作和日常生活,严重的可引起焦虑或抑郁。
推荐治疗带状疱疹后遗神经痛的一线药物包括钙离子通道调节剂(普瑞巴林和加巴喷丁)、三环类抗抑郁药(阿米替林)和 5% 利多卡因贴剂,二线药物包括阿片类药物和曲马多。
药物治疗是基础,应当使用有效剂量的药物(主要是加巴喷丁或普瑞巴林),药物明显缓解疼痛之后不能立即停药,建议维持治疗至少 2 周。
皮肤细菌感染
约 2% 的患者出现皮疹的细菌感染,感染后皮疹延迟愈合。当发生皮疹处红肿或有较多渗出液时,患者应尽快就诊请医生根据表现、临床经验和相关检查综合选择抗感染方案,遵医嘱进行抗感染治疗。
眼并发症
约 2% 的患者出现眼睛并发症,可能会导致眼睑下垂、视力下降甚至失明等。一般发生在眼部的带状疱疹都会联合眼科医生共同评估、治疗和监测眼睛并发症。
耳并发症
带状疱疹的耳并发症为Ramsay-Hunt综合征,一般会联合耳鼻喉科等相关科室医生进行治疗和随访,初期积极抗病毒治疗非常重要,即便如此,还是可能出现永久性面瘫、永久性听力丧失等。
日常
患带状疱疹时应注意避免传染给他人,避免加重皮疹,同时需要观察皮疹的变化情况。如果皮疹和疼痛顺利消失,则不需要复诊。如果疼痛持续、反复存在,则建议在皮肤科和(或)疼痛科复诊,复诊间隔根据病情及治疗效果而定。
家庭护理
从未出过水痘或接种过水痘疫苗的孕妇、早产儿或低出生体重儿以及免疫功能受损患者,应该特别注意避免接触带状疱疹患者,做好家庭内隔离。
用纱布或吸水性差的衣物遮盖皮疹,降低其他人感染水痘的危险,皮疹被遮盖后,病毒就很难传染给其他人。
尽可能保持皮疹清洁和干燥,不建议擅自使用乳膏或者凝胶一类的产品,擅自应用常会导致继发细菌感染。
穿着宽松的衣服,减少摩擦和导致水疱破裂的风险。
炉甘石洗剂对皮肤有舒缓、冷却效果,可用于缓解瘙痒。如果有水疱渗液,可以使用冷敷,每日数次,帮助舒缓皮肤并保持水疱清洁。
日常生活管理
避免过度劳累,保证正常作息及运动。
特殊注意事项
应特别注意避免触摸和抓挠皮疹,一方面防止通过手接触传播病毒,另一方面防止留下瘢痕或色素改变。
皮疹结痂之前不接触特殊人群:没有出过水痘或没有接种水痘疫苗的孕妇;早产儿或低出生体重儿;免疫系统功能降低的人群(在化疗或服用免疫抑制剂的人群、器官移植人群、HIV感染者、艾滋病患者)。
结节性痒疹
结节性苔藓
疣状固定性荨麻疹
以瘙痒,结节为主要特征
结节常散在孤立,不融合成片
常见部位以小腿伸侧部位多见
女性发病率高于男性
疾病定义
结节性痒疹(结节性苔藓)是一种慢性炎症性皮肤病,以剧痒和结节性损害为特征。病因与昆虫叮咬,胃肠功能紊乱,内分泌代谢障碍及神经、精神因素有关。本病女性多见。皮损好发于四肢,也可见于腰臀部,最多见于小腿伸侧。
流行病学
结节性痒疹(结节性苔藓)可发生在所有年龄段,但主要在20~60岁的成年人中,其发生率和患病率无可靠数据,但一般女性更常见,且瘙痒更剧烈。
病因
结节性痒疹(结节性苔藓)的病因尚尚未阐明。现已知搔抓会导致更多的结节出现,但目前尚不清楚导致瘙痒首先发展的原因。
基本病因
结节性痒疹(结节性苔藓)发生的原因不清楚。部分患者见于蚊虫、臭虫或其他虫类叮咬之后发病,与肠胃功能紊乱及内分泌障碍也可能有一定关系。有人认为本病是局限性慢性单纯性苔藓的变性或不典型的结节性局限性慢性单纯性苔藓。
痒疹结节的形成与Becker氏痣,线状lgA病,自身免疫病症和肝病有关。全身性瘙痒症状与胆汁淤积、甲状腺疾病、红细胞增多症、尿毒症、霍奇金病、HIV和其他免疫缺陷疾病有关。
症状
在疾病的初期为针帽至米粒大的淡红色丘疹,逐渐增大成为绿豆至黄豆大、半球形、坚实隆起皮肤表面的丘疹与结节,顶端角化明显,呈疣状外观,表面粗糙,呈红褐色或灰褐色,散在孤立,触之有坚实感。由于剧烈搔抓,发生表皮剥脱、出血及血痂。
结节周围的皮肤有色素沉着或增厚,呈苔藓样变。结节好发于四肢,尤以小腿伸侧为显著,偶尔可发生于背部。数目不等,可少至数个或多至数十个以上,有时呈条状排列。病程呈慢性经过,可长期不愈。
典型症状
结节
早期病变可能为红色发痒丘疹开始,很快呈较大的痒疹结节。
单个痒疹结节是一个坚硬的肿块,直径1~3厘米。结节的数量众多,2~200个不等,常对称、散在分布,通常从手臂和腿开始。有时颈部,肩部和上臂的痒疹结节最为明显。
新的结节不时出现,现有的结节可能会自行消退并遗留色素沉着或疲痕。
瘙痒
阵发性剧烈瘙痒,常常持续数小时,尤以夜间或情绪紧张时为甚,有时衣服轻轻掀起也会引起一阵严重的瘙痒感。
瘙痒导致剧烈的抓挠,继之因搔抓致结节表面粗糙,皮质增厚或呈疣状,发生苔藓样变,或因搔抓而致出血和结痂等,或继发感染。
只有当痒疹被刮到出血点或疼痛点时瘙痒症状才会结束,但一段时间后可能仍持续不断地发痒。
伴随症状
结节性痒疹(结节性苔藓)患者可能会对结节的外观感到非常担心,强烈的瘙痒皮肤可能会干扰睡眠或日常活动。结节性痒疹(结节性苔藓)往往持续时间较长,这可能导致结节性痒疹(结节性苔藓)患者出现焦虑和抑郁。
就医
可有虫咬史,典型的自觉症状和皮肤表现,剧痒和皮肤肿块,在排除其他疾病情况下后,方可诊断。按医嘱正规治疗,方可治愈。
就诊科室
皮肤科
诊断依据
结节性痒疹(结节性苔藓)易于诊断,一般根据结节的部位、形状、发痒等症状,就可以确诊。皮肤活检可能有助于确认结节性痒疹(结节性苔藓)的诊断。
治疗
结节性痒疹(结节性苔藓)的治疗取决于瘙痒的强度,年龄,合并症,严重程度,生活质量受损和预期副作用治疗的效果。减轻瘙痒症状是结节性痒疹(结节性苔藓)治疗的关键,可采取药物治疗、物理疗法等方式,结合日常护理进行治疗。
药物治疗
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
局部药物治疗
薄荷类舒缓药物或炉甘石洗剂,用于舒缓瘙痒皮肤。
局部用强效类固醇乳膏或维生素软膏。
全身药物治疗
抗组胺药,晚上口服,以减少瘙痒并保证睡眠。
抗惊厥药,如加巴喷丁或普瑞巴林,用于神经性疼痛和瘙痒症状,酌情使用。
三环类抗抑郁药,如阿米替林或多塞平,患者出现压力或抑郁症式酌情使用。
口服抗生素,可用于显著的继发感染。
全身维甲酸类如阿维A或异维A酸,可能会缩小结节并减轻瘙痒的严重程度。
经常规治疗未得到改善患者可以注射糖皮质激素、口服糖皮质激素。
中医治疗
结节性痒疹(结节性苔藓)属中医学“顽湿结聚”、“马疥,痒风”等范畴,病因主要为风,湿,热,瘀,治疗以祛风,清热,活血利湿为法。
预后
积极治疗可以治愈。结节性痒疹(结节性苔藓)病程经过缓慢,可持续多年,因为瘙痒人们会搔抓皮肤,从而导致更多的结节形成,从而又会使皮肤瘙痒的感觉越来越强,形成一个恶性循环,对日常生活的影响比较大。
后遗症
因瘙痒而反复抓挠皮肤后局部形成色素沉着。
并发症
抓挠皮肤破溃后易继发感染,引起局部皮肤红肿、疼痛。
复发
本病仍易反复发作,要求防治并重。
日常
按照医嘱,在家中按时服药,并定期去医院复诊。
避免容易导致瘙痒的行为:穿紧身的羊毛或一些合成纤维织物制成的衣服;长时间洗澡或淋浴;使用芳香的肥皂,除臭剂或润肤霜。
积极治疗其他疾病。
家庭护理
只使用温和的肥皂洗涤和沐浴并保持滋润。
尽可能避免搔抓、热刺激,如果不能避免发痒,可尝试轻拍皮肤或遮盖发痒部位,在晚上修剪指甲并戴手套。
使用冷却皮肤的乳霜或凝胶;在皮肤上放一些凉爽的东西,像湿毛巾;凉爽或温水浴或淋浴,减缓瘙痒症状;用湿绷带和敷料覆盖患处可以帮助保护皮肤并防止划伤。
日常生活管理
饮食:避免烟酒、酸辣刺激食物,多吃新鲜蔬果,如葡萄、番茄、芝麻、黄瓜等,忌食辛辣刺激性腥发食物,不宜饮咖啡浓茶,饮食清淡为主。
运动:适当运动,避免大量出汗,引发瘙痒。
生活方式: 采取健康的生活方式,比如戒烟、健康饮食、规律锻炼并保持健康的体重。
情绪心理:减轻压力。压力会加重瘙痒。咨询,行为矫正治疗,冥想和瑜伽是缓解压力的一些方法。
特殊注意事项
皮肤发痒时尽量不要搔抓,该用轻拍痒处的方法。
避免用热水洗浴,引发瘙痒。