红斑狼疮

红斑狼疮是一类慢性、反复发作的自身免疫性疾病的总称,常见于育龄期女性。

红斑狼疮_澎湃健康

带状疱疹的皮疹通常发生在身体的一侧,表现为疼痛、沿着周围神经走向成群分布的水疱,不跨过身体的中线(从眼睛中间向下到肚脐的一条假想线),可发生于头面部、颈、胸、腹部及四肢。

带状疱疹是一种影响神经和皮肤的感染性疾病,由水痘-带状疱疹病毒引起,由于皮疹呈带状分布,所以叫做带状疱疹。这类疾病具有一定传染性。

因疱疹多发生在腰部,民间俗称为缠腰火丹、缠腰火龙、缠腰龙、蛇盘疮、蛇缠腰和蜘蛛疮等。

流行病学

由于轻度及不典型红斑狼疮的检出能力增加,此病发病率在20世纪的最后40年里几乎增至3倍。

红斑狼疮以女性多见,尤其是20~40岁的女性。

疾病类型

红斑狼疮主要根据病变部位进行分类,病变局限在皮肤的,称为皮肤型红斑狼疮(CLE);可累及全身各脏器的,称为系统性红斑狼疮(SLE)。

皮肤型红斑狼疮根据表现和病理学特点,又可进一步分为:急性皮肤型红斑狼疮(ACLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE)。

病因

红斑狼疮具体病因尚不明确,遗传、激素、免疫和环境等多重因素对发病都有影响。

基本病因

红斑狼疮的确切病因尚不明确,目前认为,本病的发病与如下因素密切相关。

红斑狼疮_澎湃健康遗传因素

红斑狼疮发病具有家族聚集性,患者亲属较一般人患病率明显升高。同卵双胞胎都发病的概率远远高于异卵双胞胎。这些现象提示,红斑狼疮的发病与遗传基因有关。

红斑狼疮_澎湃健康环境因素

阳光:红斑狼疮患者常在晒太阳后发病,可能与紫外线使皮肤部分细胞凋亡,引起抗原暴露有关。

药物及化学试剂:可作为外来抗原,激活人体免疫系统,产生自身抗体,引起组织损伤。可引起红斑狼疮的药物包括普鲁卡因胺、肼屈嗪、青霉胺、米诺环素、地尔硫卓、异烟肼、奎尼丁、抗TNF-α抑制剂等。

感染:病原微生物(如巨细胞病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒等)同药物一样,也是常见的引起免疫系统产生自身抗体的外来物质。

红斑狼疮_澎湃健康雌激素

红斑狼疮大多数类型多见于育龄期妇女,且妊娠、服用含雌激素药物(如避孕药)可诱发疾病加重。动物实验也证明,雌激素可使患狼疮的动物病情加重,而雄激素可使病情缓解。由此可见,人体雌激素含量与红斑狼疮的发病密切相关。

症状

红斑狼疮的症状多种多样,可轻可重,早期症状往往不典型。

患者可出现包括皮肤、心脏、肺、肾、血液或神经系统的问题,具体症状取决于受累器官和严重程度。

早期症状

红斑狼疮可累及全身多器官,根据病情轻重不同,可出现多种复杂情况,早期症状往往缺乏典型特征。

典型表现

出皮疹前可能伴随有:身体乏力、低烧、头痛、胃口不好等全身性症状。

出皮疹时可能伴随有:皮肤灼热、自发疼痛、触摸后疼痛更明显。

皮疹消失后可能伴随有:长时间、反复的疼痛。

就医

带状疱疹初发病时往往不引起重视,未出现皮损时常不会主动到皮肤科就诊,从而延误病情。

早期治疗可能有助于降低症状的严重程度,或者降低出现相关并发症的风险。

如果是在怀孕期间或免疫力下降的时候接触了水痘或带状疱疹患者,并且之前没有得过水痘,没有症状也应去医院就诊咨询。

诊断流程

医生通常能够根据症状和皮疹的外观、分布等诊断带状疱疹。通常不需要进行其他实验室检查。如果有以下情况,则可能需要一些其他检查手段:

可能患有带状疱疹的特殊并发症,如脑膜炎或脑炎。

带状疱疹影响到眼睛或耳朵,需要及时评估和治疗。

免疫力较弱,尤其是病情严重时。

怀孕。

不确定带状疱疹的诊断。

红斑狼疮_澎湃健康诊断依据

在临床上,医生多依据疾病的临床信息即可进行诊断,主要诊断依据包括成簇的水疱、排列呈带状或近似带状、沿着周围神经分布、单侧性、伴有神经痛等特点。特殊情况也会参考一些检查结果。

就诊科室

皮肤科、疼痛科、眼科、耳鼻喉科等。

大多数患者是在皮肤科就诊。如果眼睛受累明显,可能需要看眼科。如果有耳痛和耳部相关症状,可能需要看耳鼻喉科。如果皮疹消退,遗留有长期/反复的疼痛,可能需要看疼痛科。

相关检查

本病根据典型临床表现即可做出诊断,通常不需要进行相关检查。如果需要,可能会涉及的检查项目是:

检测水疱液体、血液、脑脊液和组织中的水痘-带状疱疹病毒DNA;

从水疱液体、血液、脑脊液和组织中培养水痘-带状疱疹病毒;

从皮疹的底部刮取细胞进行染色,检测病毒糖蛋白;

从皮疹的底部刮取组织寻找多核巨细胞和核内包涵体;

抽血检查水痘-带状疱疹病毒的抗体。

鉴别诊断

没有皮疹、只有神经痛的带状疱疹需要与下列疾病进行鉴别:肋间神经痛、肋软骨炎、胸膜炎、阑尾炎、坐骨神经痛、尿路结石、偏头痛、脊柱源性胸痛、椎体压缩后神经痛、脊神经根性疼痛、椎体肿瘤转移性疼痛和胆囊炎等。临床上一般用排除法,如果这些疾病均不确诊,可考虑带状疱疹。

眼部带状疱疹需要与溃疡性角膜炎和急性闭角型青光眼进行鉴别,需要请医生进行检查后做出判断。

治疗

带状疱疹的治疗目标是缓解急性期疼痛、缩短皮疹持续时间、防止皮疹扩散、预防或减轻并发症。

系统性的药物治疗有 3 个层面:抗病毒药物、止痛和减少并发症。早期使用抗病毒药物可有效地抑制水痘-带状疱疹病毒的复制,降低带状疱疹的严重性、降低带状疱疹的持续时间、预防带状疱疹的并发症。

一般治疗

尽可能保持皮疹的清洁和干燥,这有助于降低皮疹感染细菌的风险。

穿着宽松的衣服,有助于减少摩擦和水疱破裂的风险。如果水疱有渗液,可以使用冷敷(用自来水冷却过的布或毛巾),每日数次,能够舒缓皮肤并保持皮肤的清洁。

炉甘石洗剂对皮肤有舒缓、冷却效果,可用于缓解可能有的瘙痒。紫外线、红外线等局部照射,可以促进水疱干涸和结痂,对缓解疼痛也可能有一定的帮助。

药物治疗

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

红斑狼疮_澎湃健康抗病毒药物

有几种抗病毒药物可用于治疗带状疱疹,缩短疾病的病期和严重程度。在带状疱疹出现 72 小时内开始抗病毒治疗最有效。

系统抗病毒药物最常见的是阿昔洛韦(acyclovir,每天5次,每次800 mg)、伐昔洛韦(valacyclovir,每天3次,每次1000mg)或泛昔洛韦(famciclovir,每天3次,每次250mg)。阿昔洛韦是最便宜的抗病毒药物,但每日用药频率和总剂量要高于其他药物。

另一类药膦甲酸钠(foscarnet)是无机焦磷酸盐的有机类似物,可在病毒特异性DNA聚合酶的焦磷酸盐结合位点选择性抑制病毒活性,按每次每千克体重40mg给药,每8小时一次,静滴时间不得小于1小时,连用2~3周或直至治愈。

溴夫定(brivudine)是最新的抗疱疹病毒药物,抑制胸苷激酶从而控制病毒复制。与阿昔洛韦比较,溴夫定(125mg,1次/d)可缩短张力性水疱结痂时间,更快控制病毒复制,缩短带状疱疹后遗神经痛时间。溴夫定比泛昔洛韦和伐昔洛韦能更好地缓解疼痛。

局部外用抗病毒药物包括:阿昔洛韦乳膏/滴眼液、更昔洛韦眼用凝胶/眼膏、喷昔洛韦乳膏、膦甲酸钠乳膏、干扰素凝胶/眼膏等,涂于水疱及溃破处,具体按说明书使用。

红斑狼疮_澎湃健康止痛药物

对于轻中度疼痛,考虑用对乙酰氨基酚、非甾体抗炎药或曲马多。中重度疼痛使用阿片类药物,如吗啡或羟考酮,或治疗神经病理性疼痛的药物,如钙离子通道调节剂加巴喷丁、普瑞巴林等。

红斑狼疮_澎湃健康糖皮质激素

目前关于是否使用糖皮质激素治疗带状疱疹还有争议。普遍观点认为在带状疱疹急性发作早期系统应用糖皮质激素并逐步递减可以抑制炎症过程,缩短急性疼痛的持续时间和皮疹愈合时间。尤其对于以下情况可以考虑用糖皮质激素:

年龄大于 50 岁;

出现大面积皮疹及重度疼痛;

累及头面部的带状疱疹;

疱疹性脑膜炎;

内脏播散性带状疱疹。

中医治疗

中医学认为带状疱疹早期主要是湿热困阻、湿毒火盛,后期主要是火热伤阴、气滞血瘀或脾虚失运,余毒未清。治疗上,有多种中药或针灸等方法,不过大部分中医治疗方案缺乏大规模临床研究证明其疗效和安全性。

手术治疗

该疾病一般无需手术治疗。

其他治疗

红斑狼疮_澎湃健康物理治疗

局部热疗(如低能量氦氖激光治疗)可能有促进皮疹消退的作用。

预后

带状疱疹的皮疹大多数情况下会在 2~4 周内好转,大多数带状疱疹都能痊愈,没有并发症。在免疫力下降的人群中,疾病可能更严重,持续时间更长。带状疱疹恢复之后,人可以获得比较持久的免疫,故一般不会再发。

带状疱疹很少危及生命,70 岁以上的带状疱疹患者死亡率约为 1‰。如果新生儿在出生时接触了水痘-带状疱疹病毒,并且没有母亲的抗体保护,病毒感染可能致命。

并发症

带状疱疹可能引起其他问题,例如皮肤感染、眼睛受累、耳朵受累、疼痛等,最常见的是带状疱疹后遗神经痛。可能还有更为严重的脑炎、脑膜炎或内脏播散等并发症,这些多发生在本身就有非常严重的基础疾病患者,如艾滋病晚期、肿瘤晚期等,其治疗方案可由相应科室医生评估后提出。

红斑狼疮_澎湃健康带状疱疹后遗神经痛

带状疱疹皮疹出现后至少持续 3 个月的疼痛定义为带状疱疹后遗神经痛。主要发生在高龄人群和免疫力低的患者。10%~15% 的带状疱疹患者会发生带状疱疹后遗神经痛,60 岁以上的患者占这些病例的 50%。

大多数疼痛随时间逐渐改善,通常会在数周到数月内消失。30%~50% 的患者疼痛会持续1年以上,部分可以长达 10 年或以上。

疼痛可轻可重,性质多样,可为烧灼样、电击样、刀割样、针刺样或撕裂样。有时温度或风速改变都可能引起疼痛。可以明显扰乱患者的睡眠、情绪,影响工作和日常生活,严重的可引起焦虑或抑郁。

推荐治疗带状疱疹后遗神经痛的一线药物包括钙离子通道调节剂(普瑞巴林和加巴喷丁)、三环类抗抑郁药(阿米替林)和 5% 利多卡因贴剂,二线药物包括阿片类药物和曲马多。

药物治疗是基础,应当使用有效剂量的药物(主要是加巴喷丁或普瑞巴林),药物明显缓解疼痛之后不能立即停药,建议维持治疗至少 2 周。

红斑狼疮_澎湃健康皮肤细菌感染

约 2% 的患者出现皮疹的细菌感染,感染后皮疹延迟愈合。当发生皮疹处红肿或有较多渗出液时,患者应尽快就诊请医生根据表现、临床经验和相关检查综合选择抗感染方案,遵医嘱进行抗感染治疗。

红斑狼疮_澎湃健康眼并发症

约 2% 的患者出现眼睛并发症,可能会导致眼睑下垂、视力下降甚至失明等。一般发生在眼部的带状疱疹都会联合眼科医生共同评估、治疗和监测眼睛并发症。

红斑狼疮_澎湃健康耳并发症

带状疱疹的耳并发症为Ramsay-Hunt综合征,一般会联合耳鼻喉科等相关科室医生进行治疗和随访,初期积极抗病毒治疗非常重要,即便如此,还是可能出现永久性面瘫、永久性听力丧失等。

日常

患带状疱疹时应注意避免传染给他人,避免加重皮疹,同时需要观察皮疹的变化情况。如果皮疹和疼痛顺利消失,则不需要复诊。如果疼痛持续、反复存在,则建议在皮肤科和(或)疼痛科复诊,复诊间隔根据病情及治疗效果而定。

家庭护理

从未出过水痘或接种过水痘疫苗的孕妇、早产儿或低出生体重儿以及免疫功能受损患者,应该特别注意避免接触带状疱疹患者,做好家庭内隔离。

用纱布或吸水性差的衣物遮盖皮疹,降低其他人感染水痘的危险,皮疹被遮盖后,病毒就很难传染给其他人。

尽可能保持皮疹清洁和干燥,不建议擅自使用乳膏或者凝胶一类的产品,擅自应用常会导致继发细菌感染。

穿着宽松的衣服,减少摩擦和导致水疱破裂的风险。

炉甘石洗剂对皮肤有舒缓、冷却效果,可用于缓解瘙痒。如果有水疱渗液,可以使用冷敷,每日数次,帮助舒缓皮肤并保持水疱清洁。

日常生活管理

避免过度劳累,保证正常作息及运动。

特殊注意事项

应特别注意避免触摸和抓挠皮疹,一方面防止通过手接触传播病毒,另一方面防止留下瘢痕或色素改变。

皮疹结痂之前不接触特殊人群:没有出过水痘或没有接种水痘疫苗的孕妇;早产儿或低出生体重儿;免疫系统功能降低的人群(在化疗或服用免疫抑制剂的人群、器官移植人群、HIV感染者、艾滋病患者)。

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